如何治疗？遗传性肾炎有哪些症状？

　①肾脏损害：血尿是本病最突出的表现，几乎所有的患者都有镜下或肉眼血尿，不少是自幼年期甚至婴儿期就已有血尿。蛋白尿也是常见的表现，见于50%~70%的病例，大量蛋白尿者不多见。本病另一个突出表现为肾功能慢性、进行性损害。男性患者病情明显重于女性，常在20~30岁时发展至肾功能衰竭，而女性患者仅2%发生尿毒症，且多在50岁以后出现。
　　②耳部疾患，30%~50%伴有神经性耳聋，男性较多见。特征为高...

　①肾脏损害：血尿是本病最突出的表现，几乎所有的患者都有镜下或肉眼血尿，不少是自幼年期甚至婴儿期就已有血尿。蛋白尿也是常见的表现，见于50%~70%的病例，大量蛋白尿者不多见。本病另一个突出表现为肾功能慢性、进行性损害。男性患者病情明显重于女性，常在20~30岁时发展至肾功能衰竭，而女性患者仅2%发生尿毒症，且多在50岁以后出现。
　　②耳部疾患，30%~50%伴有神经性耳聋，男性较多见。特征为高频性神经性耳聋，呈进行性发展。
　　③眼病变，发生率为10%~20%之间，其表现具有诊断价值的是圆锥形晶体、球形晶体和黄斑周边视网膜病变，其他尚有近视、斜视、黑蒙、视网膜剥离、色素性视网膜炎等。
　　④其他脏器损伤：如骨和神经系统病变、智力低下、血小板减少症或异常、氨基酸尿症、球蛋白或脂蛋白异常、甲状旁腺功能亢进等。

遗传性肾炎是一种主要表现为血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋和眼部异常的遗传性肾小球基底膜疾病，是由于编码肾小球基底膜的主要胶原成分-IV胶原基因突变而产生的疾病。

一种异质性遗传疾病,其特点为血尿,肾功能受损,感觉神经耳聋及眼部异常.尽管也存在着常染色体隐性遗传方式,但最常见的方式是X连锁的显性遗传,致病的变异发生在编码Ⅳ型胶原α-5链的COL4A5基因上.产生突变的Ⅳ型胶原索以及肾小球基底膜上共同抗原丢失.大多数家族可有肾小球和肾小管基底膜增厚与变薄共存,并伴灶性或局部分布的致密层多层化.女性往往无症状,几无功能损害.而大多数男性患者在20~30岁间出现肾...

一种异质性遗传疾病,其特点为血尿,肾功能受损,感觉神经耳聋及眼部异常.尽管也存在着常染色体隐性遗传方式,但最常见的方式是X连锁的显性遗传,致病的变异发生在编码Ⅳ型胶原α-5链的COL4A5基因上.产生突变的Ⅳ型胶原索以及肾小球基底膜上共同抗原丢失.大多数家族可有肾小球和肾小管基底膜增厚与变薄共存,并伴灶性或局部分布的致密层多层化.女性往往无症状,几无功能损害.而大多数男性患者在20~30岁间出现肾功能不全.发病类似于急性肾小球肾炎.可由于镜下血尿或反复发作的肉眼血尿而察觉本病.尿液中可含少量蛋白,白细胞及不同类型的管型.鲜见肾病综合征.光镜及免疫荧光显微镜检查无特异的组织学改变.对正常皮肤中α-5链的免疫组织化学检查尤其是遗传学分析,虽尚未被广泛应用,但可能会成为诊断的一种方法.常有感觉神经性耳聋,通常影响高频听力.某些有本病家族史的患者尽管只出现神经性耳聋而无肾脏病变,但他们可将肾脏疾病传给后代.眼部异常不如听觉病变多见,白内障最多见,也可出现前圆锥形晶状体,球形晶状体,眼球震颤,色素沉着性视网膜炎及失明.其他非肾性表现有多神经病和血小板减少.

本病临床主要表现为血尿、神经性耳聋、眼疾和慢性肾功能不全应予避免感染、劳累及妊娠还应禁用肾毒性药物如果患者已有高血压亦应积极控制高血压患者进展至终末期肾衰时可进行透析或肾移植治疗。

一般情况没有药物可以改善遗传性肾炎患者组织基膜中IV型胶原的损伤。一般药物只能对症治疗。对于严重肾病患者，有效治疗是实施肾移植手术。应注意避免感染、劳累及妊娠，还应禁用肾毒性药物以预防本病发生。