巩膜炎(scleritis)或称深层巩膜炎.较表层巩膜炎少见,但发病急,且常伴发角膜及葡萄膜炎,故较表层巩膜炎更为严重,预后不佳.一般表层巩膜炎极少侵犯巩膜组织,巩膜炎则侵犯巩膜本身.巩膜炎多好发于血管穿过巩膜的前部巩膜,而伴于赤道后部的巩膜炎,因不能直接见到及血管少,发病亦少,容易被忽略.巩膜炎依部位可分为前巩膜炎及后巩膜炎.前巩膜炎是巩膜炎中常见的.多发于青年或成年人,女性多于男性,双眼可先后或同时发病.
巩膜炎主为内源性抗原抗体免疫复合物所引起,且多伴有全身胶原病,故属于胶原病范畴,与自身免疫有关.Benson(1988)将免疫原性归结为：炎症直接侵犯胶原本身或巩膜基质(氨基葡聚糖).原发性坏死性前巩膜炎病人对巩膜特异性抗原的耐受性可能有改变,并对巩膜可溶性抗原呈迟发型超敏反应.在类风湿关节炎中发现免疫复合物就是对这种理论的支持.但多数巩膜炎却难查到原因.
1.前巩膜炎
⑴弥漫性前巩膜炎(diffuse anterior scleritis)：本病是巩膜炎中最良性的,很少合并严重的全身性疾病.
临床症状为突发弥漫性充血及巩膜上组织肿胀,而无法查清巩膜的情况,对严重病例结膜可高度水肿,因而需滴1∶1000肾上腺素于结膜囊,以便确认有无深层血管充血及结节.弥漫性比结节性更容易扩散.病变范围可限于一个象限或占据全眼球前部,且多伴发巩膜表层炎.
⑵结节性前巩膜炎(nodular anterior scleritis)：临床症状为自觉眼痛颇为剧烈,且放射到眼眶周围.占半数病人有眼球压痛.炎性结节呈深红色完全不能活动,但与其上面之上巩膜组织分界清楚.表面的血管为结节所顶起.结节可为单发或多发.浸润性结节可以围绕角膜而蔓延相接,形成环形巩膜炎.此时全眼球则呈暗紫色,间有灰白色结节,吸收后留下绀色薄瘢.病程较短者数周或数月,长者可达数年.浸润渐被吸收而不破溃,巩膜变薄呈暗紫色或磁白色.由于不敌眼内高压而形成部分巩膜膨隆或葡萄肿者.上巩膜深层血管丛充血呈紫红色,血管不能移动.表层与深层巩膜外血管网,扭曲失常,在深层血管之间有较大的吻合支,因而显示血管呈串珠样扩张与充盈.如出现羞明,流泪症状,应考虑有合并角膜炎及葡萄膜炎,其结果常严重损害视力.
⑶坏死性前巩膜炎(necrotizing anterior scleritis)：本病亦称炎症性坏死性巩膜炎,此型临床上虽比较少见,但却最具破坏性,也是全身严重胶原病的先兆.病程迁延缓慢.约半数患者有并发症及视力下降.
临床症状为病变早期表现为限局性炎症浸润,病变区急剧充血,血管迂曲及阻塞.典型表现为局限性片状无血管区.在此无血管区下面或附近巩膜水肿,巩膜浅层血管向前移位(用无赤光线易发现此体征).病变的发展可限于小范围内,亦可发展成大面积坏死,或从原始病变处周围向眼球两侧发展,最后损及整个眼球前部.病变愈后该处巩膜仍继续变薄,可透见葡萄膜色素呈蓝紫色,除非眼压持续高达4.0kpa(30mmHg),一般不形成葡萄肿.如坏死区域小,新生的胶原纤维可将其修补.如其上方的结膜有破坏则会产生凹陷性瘢痕.眼球压痛约占半数.
叶丽南等(1980)报告2例结节性坏死性巩膜炎,巩膜均有进行性坏死性黄色结节,有明显的炎症和剧痛,病变区巩膜菲薄呈蓝紫色.病理切片明显诊断.2例在一般疗法无效后,均进行了病灶切除及板层角膜移植术.结果一例好转,一例复发.李应湛(1980)报道免疫抑制剂治疗结节性坏死性巩膜炎1例.此例双眼发病,右眼为溃疡期,左眼为结节期.右眼局限性凹陷性溃疡灶及左眼隆起性黄色结节均距角膜缘4mm,病灶周围巩膜紫红色充血,局部拒按.本例经免疫抑制剂治疗病情缓解.
⑷穿通性巩膜软化(scleromalacia perforans)：亦称非炎症性坏死性巩膜炎,是一种较为少见的特殊类型巩膜炎,病情隐蔽,几乎毫无症状,约半数患者与类风湿关节炎或强直性多关节炎有关.眼病可先于关节炎病.患者多为年逾50岁的女性.病变一眼为双侧性,但其表现程度不一.病程发展缓慢,但也有表现急剧,于数周内导致失明者.
本病很少伴有炎症或疼痛反应.病变的特点为发生在角膜缘与赤道部之间的巩膜上,有黄或灰色斑.在最严重者局部巩膜逐渐呈腐肉样而陷入坏死性改变,坏死组织一经脱落巩膜可完全消失.在残留的巩膜组织中的血管明显减少,从外表看呈白色搪瓷样.约半数患者有一处以上的坏死病灶.由于坏死而造成的巩膜缺损,可被一层可能来源于结膜的很薄结缔组织所覆盖,除非眼压增高,一般不见葡萄肿.无一例有眼部压痛.角膜一部不受影响.
缺损区没有组织再生修补,最终导致穿孔,葡萄膜脱出.
