病理组织学检查是诊断本病的金标准,也是确诊本病的惟一方法,获取足够的合适标本是组织学检查的关键,活检的部位以腹部皮下脂肪,骨髓,直肠黏膜为主,首先推荐腹部皮下脂肪细针抽吸,AL型阳性率可达80%~90%,AA型阳性率为60%~70%,此方法损伤小,快速和经济,但阳性率依赖于操作,染色和看片等过程的经验,骨髓活检60%左右可找到淀粉样物质,同时可以确定浆细胞克隆的数目和异常情况,直肠黏膜活检的阳性率约为75%,活检时一定要取到黏膜下血管,必要时选择受累及的特殊器官,包括肾脏,肝脏和心脏,报道活检阳性率分别为94%,97%和100%,有严重神经病变而其他活检均为阴性,可选择神经活检,但可引起活检部位永久性感觉丧失。