1.叶内型较常见，约占75%多位于左肺下叶后基底段脊柱旁部位其次为右肺下叶基底段部位上叶部位较少发生。隔离肺组织呈不同程度囊性或实变，与周围正常气管支气管树缺少交通。镜检可见肺组织有单核细胞和巨噬细胞浸润和纤维化支气管呈囊性扩张。若隔离肺组织与正常肺组织相交通则可见管腔内脓性分泌物潴留，相应肺组织炎症细胞浸润如中性多核细胞等。隔离肺组织血管通常为发育良好的弹性动脉，血管扭曲管壁增厚且肺动脉、肺静脉和体循环血管可形成毛细血管前吻合。
2.叶外型较少见约占25%多位于左肺下叶后基底段，亦可位于纵隔内或肠下。隔离肺组织由胸膜包裹而与正常肺组织完全分离，切面呈褐色海绵状镜检可见肺组织发育不全甚至呈囊肿状。隔离肺组织的支气管与正常支气管无交通故肺组织炎症少见。支气管多有不同程度扭曲和扩张隔离肺组织血液供应主要来源于腹主动脉或其分支，而通过下腔静脉奇静脉或半奇静脉引流形成左-右分流但亦有血液通过肺动脉供应和肺静脉引流者
临床表现：1.叶内型通常在儿童期出现症状主要表现为下呼吸道感染，如发热咳嗽、脓痰，甚至咯血，肺部听诊可闻及湿啰音偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状伴先天性主动脉瓣狭窄者可反复咯血甚至发现有关症状甚至无症状，经常规胸部X线检查发现
2.叶外型多数症状不明显往往由常规胸部X线检查发现，或因合并其他先天性畸形而被发现
