纵隔间叶源性肿瘤可存在多年而无症状，半数以上是由于偶然发现，也可以是在体格检查时发现。最常见的主诉是胸痛、咳嗽、气短、吞咽困难、声嘶、horner综合征、上腔静脉压迫症及气管、心脏受压等，还有一些非特异性症状，如发热、盗汗、全身不适、纳差、体重减轻等，这些同肿瘤的位置、大小、性质以及生长方式有关，良性肿瘤较少出现症状，浸润性生长常出现受累脏器的相应症状。临床多见的间叶源性肿瘤有：
1.纵隔脂肪源性肿瘤
分良性及恶性两大类，良性肿瘤占大多数。可发生于纵隔任何部位，大部分位于前纵隔、心缘旁或心膈角。
（1）纵隔脂肪瘤是纵隔内较常见的间叶源性肿瘤之一。可发生于任何年龄，成人男性稍多。临床上一般无明显症状，如肿瘤体积大可压迫周围组织，可产生相应症状。CT对脂肪性肿瘤诊断有重要价值，在纵隔内有良好的对比度，可见胸骨后上纵隔的圆形肿物，CT值较低，可为-100hu，肿瘤边缘清晰无外侵。诊断纵隔脂肪瘤应注意在纵隔脂肪瘤中寻找胸腺组织成分，以排除胸腺脂肪瘤的诊断。还应与脂肪过多症鉴别，因肿块有完整包膜，手术切除不困难，一般预后良好。
（2）纵隔脂肪肉瘤其病因不明。发生于纵隔者罕见，男性稍多于女性，多见于40～60岁，少见于青少年，绝大多数为原发性肿瘤，也有从良性脂肪瘤恶变而来的报道。目前常化分为分化良好型、黏液型、圆形细胞型及多形性和去分化型5种类型，外加5种肿瘤成分同时存在的混合型。脂肪肉瘤多位于后纵隔。病程较长，术前病程从数周到数年不等，常有明显胸痛，肿块巨大可产生压迫症状，CT对诊断有重要意义，MRI与CT相比可多层面扫描，在观察肿瘤扩展范围上优于CT。局部广泛切除，包括肉瘤的包膜，放射治疗对黏液型脂肪肉瘤有效果，并且黏液越多效果越好。纵隔内脂肪肉瘤预后较表浅者差。手术时只做包膜内切除预后差。脂肪肉瘤5年生存率40%～64%，术后复发率高，有报道达24%，复发病人应争取再次手术。
2.纵隔纤维组织源性肿瘤
纤维组织肿瘤由纤维细胞、成纤维细胞及胶原纤维所组成。根据分化和成熟程度分为良性及恶性，纵隔纤维原性肿瘤非常罕见，目前习惯将这类肿瘤分类为纤维瘤病、纤维肉瘤及恶性纤维性组织细胞瘤。
（1）纵隔纤维瘤是一种纤维组织增生性疾病，由胶原纤维和成熟纤维细胞组成。病因不明，可能与一些炎症或肿瘤产生的活性物质有关，也可能是一种变态反应和自身免疫性疾病。生物学行为介于良性与恶性之间。病人多为中年人，临床症状主要因胸腔纵隔内各脏器受到增生的纤维组织包裹和压迫而引起，可包绕主动脉弓、气管、支气管、心脏等，往往因上腔静脉受阻而被发现，其他尚有胸痛、发热、吞咽困难、声嘶、血沉加快等表现。肿瘤不发生转移，治疗应采取完全切除。
（2）纵隔纤维肉瘤病因不明，在纵隔者罕见，多位于后纵隔。肿瘤多为圆形或椭圆形，体积较大，生长迅速，局部呈浸润扩展，少有远处转移，发现时一般较大，通常产生症状，主诉有咳嗽、胸痛、呼吸困难及吞咽困难等。一些大的肿瘤会分泌胰岛素样因子，引起低血糖。胸部X线表现纤维肉瘤和纤维瘤均无特征性，没有好发部位，通常轮廓清楚，向纵隔一侧突出，没有钙化，可并发胸腔积液。因肿块外侵严重，界限不清，完全切除难度较大。根据病变部位设计合适的手术切口，对手术顺利进行是很重要的。对此类肿瘤外科手术仍为主要治疗方法，放疗或化疗效果不确定。病人预后差。
（3）纵隔恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤是老年人最常见的软组织肉瘤，只有极少数的病变是原发于纵隔。男女发病无差别。后纵隔多见，其次为中纵隔。早期常无症状，不易发现，只有当肿瘤生长压迫周围脏器或大血管时才出现症状。胸部X线可提示肿块的存在，多见于后纵隔，常表现为类圆形或不规整的肿块，向纵隔一侧突出，大小不等，密度一般较均匀，少数密度不均匀，可伴有钙化。CT能清楚地了解肿块与周围组织特别是血管关系，对制定手术方案有帮助，病变较小时，边缘光整，密度均匀。首选手术治疗，手术原则尽可能完整切除。术前或术后的辅助治疗如放疗和化疗效果尚未得到证实。恶性纤维组织细胞瘤恶性程度较高，局部复发率达40%～55%，最多见肺转移。5年生存率36%。
3.孤立性纤维性肿瘤
发生于纵隔者非常罕见，近一半是恶性的，该肿瘤起源于间皮下的未分化间叶细胞，发病与石棉接触史无关。多见于成年男性，常有胸痛、咳嗽、呼吸困难和发热等症状，可有骨关节病、杵状指及低血糖的表现。可有转移，较常见的是肝，也可见淋巴转移。治疗采用外科手术切除，术后辅以放疗和化疗。良性一般预后良好，很少复发。恶性病人长期生存率很低，容易复发，大多数复发病例生存时间不足5年。
4.纵隔血管源性肿瘤
血管源性肿瘤纵隔内罕见，病例统计认为发病率占纵隔肿瘤的0.5%～1.5%，其10%～30%属恶性，病因及发病机制不明，可发生于纵隔的任何部位，以前上纵隔居多。
（1）纵隔血管瘤以海绵状血管瘤多见，部分为毛细血管瘤，二者占良性血管瘤的90%，静脉型也有报道。多发于内脏区或椎旁沟，偶尔可扩展到胸壁、颈部及椎管内。多见于青壮年，性别差异不大，病人无症状，症状的发生与肿瘤大小部位及对周围组织压迫或侵犯有关，可以有胸痛、胸闷、咳嗽等症状。CT有助于血管瘤的诊断，可见纵隔孤立性软组织肿块，中等密度，大小不等，边界清，也可模糊不清，较X线胸片容易显示静脉石的存在。治疗方面以手术切除为首选。
（2）纵隔血管内皮细胞瘤组织学表现介于良恶性之间，起源于血管内皮细胞。可呈浸润性生长，并可有区域淋巴结转移及重要脏器转移，其中肺和肝是常见的转移部位，属低度恶性肿瘤，手术应广泛切除，有一定的复发率。
（3）纵隔血管内皮肉瘤发生于纵隔者非常罕见，病因不明，恶性程度高，疾病进展迅速，呈现浸润性生长，可有淋巴和肺脏转移，有时手术中发现已无法切除，病人在术后短期内复发，生存期较短。
（4）纵隔血管平滑肌瘤主要位于四肢远端皮下组织，罕见于纵隔。可发生于任何年龄，纵隔的任何部位，其中前纵隔多见。肿瘤巨大可有压迫症状，术前诊断有赖于活检，首选手术，预后良好。
（5）纵隔血管平滑肌肉瘤发病部位以下腔静脉、肺动脉常见，病变位于小血管时不易发现原发血管，诊断颇有争议，须结合肿块大小，发病部位，有无转移及镜下所见有丝分裂数量确定，首选手术治疗，手术范围包括整个肿瘤及其附近的血管和粘连组织，有报道术后复发率达75%，有人曾给予复发病人放疗，但未获成功，化疗仅对少数病例有益。
（6）纵隔血管外皮细胞瘤起源于血管外皮细胞可有良恶性之分，但病理上难区分，肿瘤可发生于身体任何部位，以下肢、腹膜后和头颈部位最常见。无年龄及性别差异。生长缓慢，血行播散是转移的主要途径，以肺和骨常见，大多数病人无症状，后期由于肿块巨大或浸润出现压迫症状，其中较为特殊的症状有低血糖表现，发生原因可能与肿瘤分泌肾素，血液内葡萄糖被大量利用和消耗有关，一旦切除肿瘤，血糖即可恢复正常。诊断有赖于病理确定。MRI和血管造影可显示肿瘤丰富的血管网，并明确边界。术前栓塞疗法可减少肿瘤血供，易于手术切除，术后有复发可能，放疗可作为辅助疗法。
5.纵隔淋巴管源性肿瘤
（1）纵隔淋巴管瘤淋巴管瘤是畸形而非真性肿瘤。属于先天性疾病。也可能继发于手术、外伤后。以颈部最为常见。临床将淋巴管瘤分为颈型、颈纵隔型、纵隔型。根据异常淋巴管大小，又分为3个类型：①毛细血管型由细小的淋巴管构成；②海绵状型由管腔扩张的淋巴管组成，腔内含淋巴液，间质结缔组织常增多，并有散在的淋巴细胞及淋巴滤泡，常沿组织间隙生长，不易切除干净；③囊状淋巴管瘤此型最多见。
（2）纵隔淋巴管肌瘤全部发生在女性的良性肿瘤，最初称为淋巴管外皮细胞瘤，其局限性的病变可位于纵隔，常与胸导管及其分支有密切的关系，导致乳糜胸。弥漫型被称为淋巴管肌瘤病，可累及肺脏，有些病例发生在结节性硬化综合征背景上，提示其在发病机制上的联系，发病可能与女性激素有关。有观点认为系一种错构瘤。手术效果较好。
6.纵隔肌源性肿瘤
（1）纵隔横纹肌瘤此肿瘤可发生于任何部位，甚至是无骨骼肌部位，很少见原发于纵隔，国内期刊少有报道，此肿瘤手术预后良好。
（2）纵隔横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤由不同分化程度的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤。临床上根据肿瘤细胞分化程度、特殊的组织结构和具体形态，将其分为胚胎型(包括葡萄族型)、梭形细胞型、腺泡型和多形型4种，其中胚胎型最多见。可发生于任何年龄，腺泡型多发生于青少年，胚胎型多发生于婴儿，多形性大多发生于老年人。男性发病较女性多见。常无症状，甚至由于转移部位首发症状，肿块较大时可出现周围脏器压迫症状，因肿瘤恶性程度较高，生长迅速，发现时即有淋巴道或血道转移，手术同时宜结合放疗和化疗，横纹肌肉瘤的病理分类可以决定预后，预后最好的类型是葡萄型横纹肌肉瘤，5年生存率是95%。
7.其他
少见的间叶源性肿瘤发生于纵隔的其他间叶性肿瘤还有间叶瘤、脑脊膜瘤、滑膜肉瘤、骨外的成骨肉瘤、软骨肉瘤等以及炎症性肿块黄色肉芽肿。
