突发性耳聋(sudden deafness，sudden hearing loss)，或称“特发性突发性聋”，简称“突发性聋”或“突聋”，是指突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失。主要临床表现为单侧听力下降，可伴有耳鸣、耳堵塞感、眩晕、恶心、呕吐等。
1病因与发病机制
突发性聋的病因不明，很多致病因素都可能导致突发性聋，目前获得广泛认可的主要有病毒感染学说、循环障碍学说、自身免疫学说以及膜迷路破裂学说等。
病毒感染学说
突发性聋的病因可能为病毒引起的急性耳蜗炎或急性耳蜗前庭迷路炎。许多病毒都可能与本病有关，包括巨细胞病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒和流感病毒A、B及水痘病毒等。很多患者在发病前有上感病史，儿童突发性聋多发生在冬春季上呼吸道感染及腮腺炎流行的季节，且听力损失较为严重，发病前常有感冒或流行性腮腺炎接触史或患病史，提示本病与病毒感染密切相关。抗病毒药物可以增加类固醇治疗的作用而提高突发性聋的治愈率，也间接说明了突发性聋与病毒感染的相关性。
循环障碍学说
目前普遍认为内耳供血障碍是突发性聋的主要病因，患者的听力损失程度与耳蜗血流速度、血流量和血管横截面积有关。内耳的血液供应来自迷路动脉，内耳毛细胞生理活动耗氧量较高，对缺氧耐受差，血压或循环二氧化碳分压下降都可能引起耳蜗外淋巴氧张力减小，从而降低内耳供氧量，因此各种原因引起的耳蜗微循环功能障碍都可以造成听觉器官功能损害，引起听力下降。其次，使用改善循环功能的药物能够促进患者听力恢复，也间接证明了循环功能障碍可能是突发性聋的发病机制。
自身免疫学说
自身免疫学说是突发性聋较新的致病机理。流行病学研究提示，一些自身免疫性疾病如Cogan氏综合征、颞骨动脉炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等均与突发性聋有关。研究表明，内耳膜迷路具有免疫应答、免疫防御和免疫调节能力，在某些病理情况下，内耳组织可成为自身抗原，激发自身免疫反应，引起内耳组织和功能的破坏，进而出现听力下降。
膜破裂学说
膜破裂是指内耳的圆窗膜或前庭膜破裂，合并蜗管膜破裂。1968年Simmons首先提出膜迷路破裂是突发性聋的原因之一。该学说得到很多学者的赞同，研究发现患者内耳解剖可能有某些缺陷，导致患者在颅脑损伤、用力咳嗽、呕吐或喷嚏，以及气压伤的高飞、潜水及游泳等情况下出现窗膜破裂，导致突发性聋。
其他学说
关于突发性聋的发病机制还有代谢障碍、内耳水肿、过敏、血管纹功能紊乱等学说，尚有待查证。临床上多数患者无明显发病原因，一些有较明显的劳累、情绪激动、精神紧张及感冒病史，这些因素可能与发病有一定关系。
2临床表现与诊断
根据临床症状、查体与听力学检查的结果，除外其他疾病引起的听力下降后，可做出临床诊断。
症状
（1）耳聋：多为单侧耳聋，发病前多无先兆，少数患者则先有轻度感冒、疲劳或情绪激动史。耳聋发生突然，患者的听力一般在数分钟或数小时内下降至最低点，少数患者可在3天以内听力损失方达到最低点。
（2）耳鸣：可为始发症状，大多数患者可于耳聋时出现耳鸣，但耳鸣也可发生于耳聋之后。经治疗后，多数患者听力可以提高，但耳鸣可长期存在。
（3）眩晕：一部分患者可伴有不同程度的眩晕，多为旋转性眩晕，伴恶心、呕吐。可与耳聋同时出现，或于耳聋发生前后出现。
（4）其他：少数患者可有耳闷堵感、压迫感或麻木感。
查体
鼓膜检查未见明显病变。音叉试验提示感音神经性聋。
辅助检查
（1）听力检查：
纯音测听：听力曲线一般显示中重度以上的感音神经性聋，多呈高频下降型。
声导抗检测：鼓室压力曲线正常。
耳声发射及耳蜗电图提示蜗性损害。
（2）前庭功能检查：一般于眩晕缓解期进行，常用冷热交替试验结合眼震电图描记，试验结果可能正常、减退或完全消失。
（3）影像学检查：颞骨CT、内听道MR提示内听道及颅脑无明显器质性病变。
3鉴别诊断
特发性突发性聋应该在排除了有明确原因的感音神经性耳聋疾病后方可确定诊断。故本病需与听神经瘤、梅尼埃病、耳毒性药物中毒、化脓性迷路炎、大前庭导水管综合征、自身免疫性内耳病、脑血管意外、梅毒、多发性硬化、血液或血管疾病等鉴别。
1、听神经瘤：可能由于肿瘤出血、周围组织水肿等而压迫耳蜗神经，引起神经传导阻滞；或因肿瘤压迫动脉，导致耳蜗急性缺血，故可引起突发性感音神经性聋。薄层内听道增强的MRI有助于除外本病。
2、梅尼埃病：梅尼埃病患者亦有眩晕及听力下降表现，但眩晕多有反复发作病史；听力下降以中低频为主，呈动态变化；耳蜗电图常显示-SP/AP>0.37，甘油实验阳性，重振现象阳性率较高，前庭功能检查提示患侧前庭功能减退。
3、后循环缺血（PCI）：伴有眩晕的较大年龄患者者，需要与此病鉴别。PCI包括椎基底动脉系统缺血、后循环的TIA与脑梗死、椎基底动脉疾病、椎基底动脉血栓栓塞性疾病。可表现为头晕、眩晕、肢体或头面部的麻木、肢体瘫痪、感觉异常、步态或肢体共济失调、构音或吞咽障碍、跌倒发作、偏盲、声嘶，Horner综合症等。出现一侧脑神经损害和另一侧运动感觉损害的交叉表现是PCI的特征表现。[1]
4治疗
突发性聋治疗目前多采用综合治疗的方法，有效率在70%左右。开始治疗的时间与预后有一定的关系，因此应该在发病后7-10天内尽早治疗。
糖皮质激素
具有抗炎、抗病毒和免疫抑制的作用，可缓解血管内皮水肿，增加内耳血液供应，目前是突发性聋的重要治疗。临床常用的糖皮质激素有：强的松， 1mg/kg，口服，每日1次，晨起顿服，逐渐减量。也可短期内使用地塞米松静脉滴注。使用激素应掌握以下原则：（1）患者无使用激素的禁忌证；（2）全日剂量宜每日晨起顿服；（3）剂量视患者的病情而定，逐渐减量至停药；（4）使用途径为口服或者静脉给药，但对全身激素治疗无反应或不能耐受全身激素疗法的患者，鼓室内应用激素是较好的替代方法；（5）用药期间严密观察其副作用。
改善内耳微循环的药物
包括银杏叶制剂、丹参制剂、前列腺素类、组胺、烟酸、普鲁卡因、莨菪碱类药物、低分子右旋糖酐等。可配合促进神经细胞功能恢复的药物。
溶栓和抗凝药物
突发性聋患者的血浆纤维蛋白原水平较正常人显著升高，红细胞聚集和血浆黏稠度也呈显著升高，提示血液黏滞度在突发性聋发病中起重要作用。东菱迪芙和蝮蛇抗栓酶具有降低血黏度、抑制血小板及红细胞的聚集、改善微循环的作用，可用于突发性聋的治疗。但在应用该类药物时必须注意监测血纤维蛋白原水平，并根据检查结果调整用药。对有出血性疾病、严重肝肾功能不全或高血压病患者禁用。
神经营养类药物
常用的神经营养类药物有三磷酸腺苷( adenosine triphosphate，ATP)和维生素类等。ATP是一种辅酶，是机体能量的主要来源。因其具有改善机体代谢的作用，已经成为治疗突发性聋的主要药物之一。
高压氧治疗
由于毛细血管细胞水肿，耳蜗血流减少导致耳蜗缺氧，部分突发性聋患者外淋巴氧压降低，因此治疗的最终目的是恢复耳蜗内的氧压。高压氧治疗可以减轻内耳水肿和缺血缺氧损害，改善内耳循环，也能明显提高血液及组织细胞的氧分压和血浆中的容血量和在组织中的弥散半径，加快内耳毛细胞和前庭神经纤维的修复，还能减少血小板聚集、降低血液的黏稠度，因而可以用于突发性聋的治疗。治疗效果与患病时间相关。随着治疗经验的积累,高压氧结合药物和其他治疗手段的疗效优于单一的高压氧疗法。经过临床观察，高压氧治疗结合一定的心理护理措施效果更佳，对突发性聋患者采取个性化的心理疏导，患者的心理压力减轻，能够很好的配合治疗，使治疗得以顺利的进行，获得较好的临床疗效。
疗效评估
中华医学会耳鼻咽喉科分会和中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会（1996）疗效分级标准：
1.痊愈 0.25-4kHz各频率听阈恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平。
2. 显效 上述频率平均听力提高30dB以上。
3. 有效 上述频率平均听力提高15-30dB。
4. 无效 上述频率平均听力改善不足15dB。[2]
5治疗新进展
类固醇激素的局部治疗
有些患者因全身原因不能使用全身类固醇激素治疗，或疗效欠佳。有研究表明对这类患者行鼓室内类固醇激素注射是一个较好的方法，但也有学者认为这种治疗无效。类固醇激素的局部治疗究竟有无效果，局部治疗的用药方法、剂量、频率等对治疗效果有无影响等问题，都有待于进一步的研究。
镁剂治疗
镁制剂可以降低噪声引起的双侧暂时性和永久性听力损害的发生率，也有学者将其用于突发性聋的治疗，明显提高了听力的康复效果，因此认为镁制剂是一种有效的辅助治疗，尤其是听力损失位于低频区的突发性聋患者。其确切疗效还有待于更进一步研究的验证。
血浆成分部分清除法
该疗法的提出是基于突发性聋的内耳微循环障碍假说。血液黏滞性的提高会降低耳蜗的血流量，这可能是造成内耳微循环障碍的机制，从而引起听力下降。因此有学者提出可以通过降低血液中的某种成分，以达到降低其粘滞度的目的，如可以降低纤维蛋白原水平或低密度脂蛋白的水平等。研究发现，血浆纤维蛋白原及血浆低密度脂蛋白清除法可以使患者更好的恢复听力。该治疗方法目前尚处于小规模试验阶段，今后仍需要大规模、多中心的研究以进一步证实。
6预后
突发性聋有自愈倾向，一部分患者可自行得到不同程度的恢复。治疗前听力损失严重、伴有眩晕等是预后不佳因素。儿童和老人的听力恢复较其他年龄组差。治疗开始的时间对预后也有影响，一般在7-10天内开始治疗者，效果较好。
7预防
由于突发性聋病因尚不明确，并无针对性的预防措施。作为一般性的预防，日常生活中可注意以下几点：
加强锻炼，增强体质，避免感冒，预防病毒感染。
勿过度劳累，注意劳逸结合，保持身心愉悦。
保持均衡饮食，多吃新鲜蔬果。减少烟、酒、咖啡等带来的刺激。
控制高血压、高血脂及糖尿病等全身慢性疾病。
对于已经患突发性聋并且治疗后患耳仍然不具有实用听力水平的患者，除上述建议外，还建议特别应该保护健侧耳：
避免接触噪声。
避免耳毒性药物。
避免耳外伤和耳部的感染。[3]
