1gA肾病是人类最常见的原发性肾小球疾病,早期认为本病 预后良好,随着长斯的研究,人们逐渐认识到它是一种进行性发 展、预后不良的肾小球疾病。发现其中有少数(4%)可自然缓 解,至少有30%的患者最终进展到终末期肾病。
1998年日本厚生省特定疾病进行性肾功能衰竭研究班报告 中提出,可根据临床表现和肾脏病理改变将1gA肾病的预后分 为4组,即:①预后良好组:不可能发展为慢性肾衰。②预后较 好组:发展为慢性肾衰,行透析治疗可能性较小。③预后较差 组:可能在5年以上20年以内发展为慢性肾衰,行透析治疗组。 ④预后不良组:5年以内发展为慢性肾衰,行透析治疗组。
从肾脏病理改变来看:
(1)肾小球:①预后良好组:仅表现为轻度的系膜细胞增 殖,基质增加。②预后较好组:轻度的系膜细胞增殖,基质增 加,肾小球硬化,新月体形成,Bowman囊粘连肾小球数少于全部肾活检所见肾小球的10%。③预后较差组:中度系膜细胞增 殖,基质增加,肾小球硬化,新月体形成,Bowman囊粘连肾小 球数占全部肾活检所见肾小球的10%〜30%。④预后不良组: 重度的系膜细胞增殖,基质增加,肾小球硬化,新月体形成, Bowman囊粘连肾小球数大于全部肾活检所见肾小球的30%。
(2)间质、肾小管:①预后良好组及预后较好组:间质、肾 小管、血管无明显改变。②预后较差组:硬化的肾小球周围可见 轻度的细胞浸润,肾小管萎缩及血管硬化。③预后不良组:间质 重度细胞浸润,肾小管萎缩及间质纤维,可见小动脉肥厚、变 性。
从临床表现来看:临床表现影响预后的主要因素为:年龄、 血压、尿蛋白量及肾功能。该调查报告观察了 2700例1gA肾病 患者预后认为:血压140〜160/85〜90mmHg, Scrll3〜 135pmol/l>,Ccr50 〜80ml/m1n,尿蛋白定量持续为 5 〜20g/L 时,提示预后较差。血压>160/90mmHg,Sa*>141.4/m1ol/L, Co<50ml/m1n,尿蛋白定量为>20g/L时,提示预后不良。一 般认为,临床表现影响预后不良因素与病理改变预后不良因素密 切相关,临床症状的恶化可引起病理改变的进展。