不同病因引起的结缔组织病相关肺间质病的临床表现有哪些不同？

 

(1) SLE =20%有肺部病变，以胸膜炎、急性狼疮性肺炎最为常见，其他还有肺泡出血、 肺血管炎、肺血栓栓塞症和肺动脉高压、肺萎缩综合征（膈肌抬高、双下肺隔面盘状肺不张 和小片模糊影）以及慢性肺间质病变等。其肺间质病变的表现类似IPF，但主要表现为淋巴 细胞性肺泡炎，慢性间质病变仅占50%。间质病的临床表现可为隐匿发生或继发于狼疮肺 炎后，但在SLE所致死亡病例中，70% ~90%合并肺间...

 

(1) SLE =20%有肺部病变，以胸膜炎、急性狼疮性肺炎最为常见，其他还有肺泡出血、 肺血管炎、肺血栓栓塞症和肺动脉高压、肺萎缩综合征（膈肌抬高、双下肺隔面盘状肺不张 和小片模糊影）以及慢性肺间质病变等。其肺间质病变的表现类似IPF，但主要表现为淋巴 细胞性肺泡炎，慢性间质病变仅占50%。间质病的临床表现可为隐匿发生或继发于狼疮肺 炎后，但在SLE所致死亡病例中，70% ~90%合并肺间质病变。

(2) RA:肺部表现主要有间质性肺炎、肺内类风湿结节、胸膜炎、肺血管炎和类风湿肺 尘埃沉着症5种主要类型。部分患者可出现气道病变而表现为慢性支气管炎和不可逆的阻 塞性肺病，其中肺间质病变最为常见，30%〜50%的RA患者出现肺弥散量下降，病变发展 速度和严重程度一般轻于IPF。

(3) SSc:约50%合并肺间质病变，3/4的患者肺功能表现为限制性通气功能障碍伴弥 散功能下降，居结缔组织病之首。SSc肺间质纤维化者病理类型以NSIP为主（约占 77. 5% )，明显多于UIP(约占7. 5% )，其他肺部表现包括呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾 病(RB-ILD)、肺癌、弥漫性肺泡出血、结节病、AP和OP等。SSc合并肺动脉高压发病率为 5% ~33%，亦居结缔组织病之首。

(4) PM/DM:约10%有ILD，最常见于抗Jo-1抗体阳性患者，主要表现为急性肺实质炎 伴混合性肺间质浸润，好发于肺基底部位，多以亚急性起病，病程进展快，可迅速出现呼吸 衰竭。肺部病理改变为弥漫性肺泡损伤，细胞型间质性肺炎，肺泡灌洗液以淋巴细胞增多 为主。慢性起病者病理类型为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎，极少数患者以肺动脉高压 为表现。

(5) SS:患者有呼吸系统症状，主要表现为呼吸道分泌物缺乏引起的声嘶、咳嗽、支气管 炎、细支气管炎、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎、淋巴瘤和假性淋 巴瘤。大部分患者临床表现不明显，可仅仅有肺功能、胸部X线和CT异常，上、下呼吸道黏 膜的淋巴细胞浸润和外分泌腺萎缩是SS肺部损害的病理基础。

(6) MCTD:30%〜85%的患者合并肺部病变，主要表现为弥漫性肺间质纤维化、肺实质 损害、肺血管病变（肺动脉高压占15%〜30%)和胸膜炎（约1/3)，早期可能仅有肺功能 异常。

(7) MPA:约50%患者累及肺脏，主要表现为肺泡出血，急性期CT显示肺实变，表现为 弥漫性斑片状毛玻璃改变，反复发作出现肺间质增生。