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肝豆状核变性伴发的精神障碍的病理变化是怎么样的？

肝豆状核变性伴发的精神障碍的病理变化是怎么样的？

纱*** | 2016-05-27 13:58:21

全部答案（共1个回答）

由于患者体内缺乏血浆铜蓝蛋白，不能与铜结合，以致大量铜沉积于肝、脑（豆状核）、角膜和肾脏，导致铜代谢障碍并引起一系列内脏功能和组织上的损害；最常见的部位是脑基底核、小脑、大脑皮质、角膜、肝、肾等处。本病的病理变化主要在豆状核，大脑皮质也可受损。病理切片可见壳核和尾状核神经细胞变性或消失，且为星形细胞代替。若铜在肝内大量沉积，可出现肝大，急性或慢性肝炎和肝硬化、肝萎缩。

q*** | 2016-05-27 13:58:21 49 4 评论

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