原发性胆汁性肝硬化是什么病？

一般认为原发性胆汁性肝硬化的发生与自身免疫性反应有关，目前尚无治愈的方法。胆汁性肝硬化的主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大，晚期也可出现门脉高压和肝功能衰竭。好发于35-65岁女性，男女发病率为1：9。起病隐袭，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降。约10%的患者可无任何症状。本病病程呈缓慢进行。该病病因不明，治疗多采用免疫抑制剂及对症处理。无症状者预后尚佳，有症状者平均生存...

一般认为原发性胆汁性肝硬化的发生与自身免疫性反应有关，目前尚无治愈的方法。胆汁性肝硬化的主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大，晚期也可出现门脉高压和肝功能衰竭。好发于35-65岁女性，男女发病率为1：9。起病隐袭，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降。约10%的患者可无任何症状。本病病程呈缓慢进行。该病病因不明，治疗多采用免疫抑制剂及对症处理。无症状者预后尚佳，有症状者平均生存5.5-11年，血清胆红素对预后最有意义，＜34ｕmol/L者，期望生存期为8-13年，35-100ｕmol/L者生存期＜2年。晚期病人可肝移植。