耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯前庭窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑种人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。耳硬化症的主要临床表现如下。(1) 耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。(2) 耳鸣：耳鸣是耳硬化症主要症状之一，有20%〜80%的患者伴有耳鸣。耳鸣可发生于听力开始减退之前或之后，或与听力减退同时发生。当耳蜗出现变性时，耳鸣更为严重并持久，常与耳聋的进程相一致，可能是引起耳蜗毛细胞或蜗神经变性所致。临床上有这样的事实，外半规管或镫骨底板开窗术后，耳鸣消失或减轻，但经过一段时间，耳鸣复现或加重，这可能是由于手术时外淋巴的毒物被释放一部分，从而使蜗神经末梢所受到的刺激减轻的缘故。对于低音调耳鸣尤其是搏动性耳鸣，常以病灶内血液供给增加来解释。患者通常感觉耳鸣比耳聋更为痛苦，因为无论白天还是黑夜耳朵里总是响个不停，尤其是在安静环境或需要休息时，耳鸣更为突出，使人极为烦恼。(1) 韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。(2) 眩晕:少数患者在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。大多数耳硬化症患者均适用于验配助听器。目前更趋向于耳硬化症的保守疗法，即验配助听器，因为对耳硬化症患者来说，助听器不仅可补偿其听力损失，效果极佳，而且对耳鸣有一定程度的治疗效果。
