I型膜增生性肾小球肾炎患者的临床症状有哪些？

 

(1) 肾小球损伤：I型MPGN患者体内存在大量循环免疫复合物及C4肾炎因子 (C4NeF，为抗经典途径C3转化酶-C4b2b的自身抗体），可激活经典途径，导致经典途径中 的早期补体(Clq、C4等）消耗，同时产生趋化因子C5a、调理素C3b和膜攻击复合物C5b_9, 造成肾小球损伤。趋化因子C5a可刺激血小板及白细胞黏集，释放活性氧自由基和蛋白水 解酶，破坏肾小球毛细血管壁，导致肾小球滤过...

 

(1) 肾小球损伤：I型MPGN患者体内存在大量循环免疫复合物及C4肾炎因子 (C4NeF，为抗经典途径C3转化酶-C4b2b的自身抗体），可激活经典途径，导致经典途径中 的早期补体(Clq、C4等）消耗，同时产生趋化因子C5a、调理素C3b和膜攻击复合物C5b_9, 造成肾小球损伤。趋化因子C5a可刺激血小板及白细胞黏集，释放活性氧自由基和蛋白水 解酶，破坏肾小球毛细血管壁，导致肾小球滤过膜受损，产生蛋白尿。

(2) 血清C3和总补体CH50(总补体）水平降低:少数病例也与MBL活化途径激活相 关。补体经典途径持续激活，补体成分大量消耗，于是临床上出现低补体血症。

(3) 血清C4补体的降低:P因子、C5、C6、C7和C8缺陷患者，易于发生严重的奈瑟菌感 染。感染可引起免疫反应，形成免疫复合物，导致肾小球损伤。由于补体缺陷，肾组织内沉 积的免疫复合物不易降解和清除。C3、H因子和I因子缺乏患者，对化脓性细菌的易感性增 加;Cl、C4和C2缺陷，常伴免疫复合物介导的疾病。

(4) 补体缺陷病：I型MPGN还与许多补体缺陷有关，合并遗传性补体缺陷病、遗传性 因子缺陷病(B因子、H因子、Clq抑制物）等。补体缺陷病在I型和IE型MPGN患者中发 病率高达23%，远较其他类型肾小球肾炎患者高。由于免疫缺陷，患者易患细菌、病毒等慢 性感染性疾病。