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神经性纤维肉瘤吧？
大部分低分化的对放疗敏感

什么是神经纤维瘤病？
神经纤维瘤病又称Von  Recklinghausen氏病，是常染色体显性遗传的家族性疾病。分子生物学研究提示有第22号染色体长臂上的肿瘤抑制基因缺失。1990年有关人员根据神经纤维瘤病的临床病理特点将其分为I型神经纤维瘤病（NFI）型和II型神经纤维瘤病（NFII）。    I型神经纤维瘤病的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。还常伴有多种畸形和其他一些疾...

什么是神经纤维瘤病？
神经纤维瘤病又称Von  Recklinghausen氏病，是常染色体显性遗传的家族性疾病。分子生物学研究提示有第22号染色体长臂上的肿瘤抑制基因缺失。1990年有关人员根据神经纤维瘤病的临床病理特点将其分为I型神经纤维瘤病（NFI）型和II型神经纤维瘤病（NFII）。    I型神经纤维瘤病的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。还常伴有多种畸形和其他一些疾病，譬如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤和眼的虹膜结节等，而且与神经纤维瘤病的恶性变倾向有关。II型神经纤维瘤病是中枢型神经纤维瘤病，明显的特点是双侧听神经的神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根的神经鞘瘤。
神经纤维瘤病的临床表现有哪些？
神经纤维瘤病主要临床特点为牛奶咖啡色的皮肤色素斑和周围神经或颅神经的多发神经纤维瘤（皮肤色素斑和神经纤维瘤可大小不一）。 
男性多于女性。病程发展缓慢，多数患者除有皮肤色素斑外没有其他症状。主要有以下表现：
    （1）皮肤色素沉着   几乎所有病人都有皮肤的浅棕色斑，因其颜色而被称为牛奶咖啡色斑。多数的患者出生时即存在，有随着年龄而增大、增多趋势，青春期和怀孕期间发展明显。咖啡色斑的边缘规则、大小、数目因人而异。好发于躯干不暴露部位。6个以上直径5mm的色斑可考虑本病。腋窝或全身广泛的雀斑也是本病的皮肤特征之一。
   （2）皮肤和皮下肿瘤  纤维瘤和纤维软瘤主要分布在躯干，固定或有蒂。呈粉红色、暗紫色，质地较软，可小至针头大至桔子，数目较多。丛状神经瘤系神经膜细胞和成纤维细胞的弥漫生长，常伴有皮肤和皮下组织的过度增生，引起颞、面、唇、舌、颈后一个肢体的弥漫性肥大，称为神经瘤性假象皮病。位于浅表皮神经的纤维瘤可移动的珠样结节，可引起疼痛，偶有压痛，个别患者有沿神经干的疼痛和感觉异常。皮肤和皮下肿瘤也有随着年龄增长而进展的趋势。
   （3）神经系统症状  见于30％ --40%的患者，以多发肿瘤为主，同时可伴有胶质增生、血管增生及骨骼畸形等。可分为四种类型。
   ①颅内肿瘤   以单侧或双侧听神经瘤最常见，三叉、视、舌咽、迷走、舌下、副神经纤维瘤也可见到；同时累及舌咽、迷走、副神经时，表现为颈静脉孔综合征。另外脑膜瘤、胶质瘤、室管膜瘤也可见到。半球、脑干、小脑均可见到。②椎管内肿瘤  可发生在椎管内任何水平面，以胸段最常见。以单发肿瘤常见，多发也可见到，特别是生长在马尾神经根上。部分患者以椎管内肿瘤为首发症状。③周围神经肿瘤  为本病主要表现之一，可累及颈部、肢体、躯干的任何周围神经。肿瘤大小不一，常不引起患者注意，仅在长至较大时才引起注意。④其他症状  患者智能减退和
癫痫发作
较常见，可能与多发颅内肿瘤及先天脑发育异常有关。病变累及丘脑及间脑时患儿可出现性早熟。少数患者同时伴有脊髓空洞症。
   （4）骨骼异常   约30％患者合并有脊柱侧凸、后凸或前凸，严重时可引起脊髓压迫，造成横贯性截瘫。脊膜膨出也较常见，胸段多见，颈、腰及骶段亦可见到。颅骨凹陷、颅骨缺损、头颅不对称、颅骨裂缝等其他部位的骨骼畸形可见到。
   （5）内脏症状   常由胸腔、腹腔及盆骨的神经纤维瘤引起，综隔内神经纤维瘤直接压迫食管和肺，引起进食困难、肺囊肿、肺纤维化。腹腔内神经纤维瘤可致肠梗阻及消化道出血。后腹膜神经纤维瘤可合并肾动脉内皮细胞增生和内膜纤维化而引起高血压。
   （6）眼部损害   除泪囊外，其他眼部和眶内都可被累及。发病率依次为眼睑、视神经、眼眶、视网膜、虹膜、角膜和睑球结膜。病变可导致青光眼、白内障、眼肌麻痹、眼球活动障碍等。
 眼睑：上睑于颞部是好发部位，有孤立的软纤维瘤或丛状纤维瘤；肿瘤表面呈褐色咖啡斑，扪之柔软，内有许多条索样组织，触之有蠕虫感。软组织弥漫增生可使上睑变长并下垂，将眼珠部分或临近部位遮住。
   眼眶：眼眶内可扪及肿块，肿瘤使眼球突出、移位，可破坏骨质是眼眶及视神经管扩大，额窦骨破坏也较常见。另外由于眶壁缺损可产生脑膨出所致的搏动性眼突。
   视神经：可有视神经胶质瘤或脑膜瘤所致的眼突、视力丧失；视交叉或视束上发生神经纤维瘤时，由于视神经受压而产生视神经萎缩。
    视网膜：视网膜上发生纤维瘤，用眼底境可见肿瘤为灰白色，并突出于表面呈结节状，病灶边界不清，周围可见不规则渗出性斑点；弥漫性视网膜结节可致视网膜剥脱。
虹膜：虹膜上可见粟粒状棕黄色圆形结节，为本病特征性表现之一 
 神经纤维瘤病病人日常应注意哪些问题？
1、   饮食要有节制，避免生冷，少食油腻，禁忌辛辣食物，戒除烟酒。

2、   注意保暖，避免着凉。

3、   室内保持空气新鲜，定期消毒。

4、   注意个人卫生，勤洗澡，换衣，衣服、被褥应勤洗，勤晒，利用阳光中的紫外线杀灭沾染的病菌。

5、   注意休息，避免剧烈活动，，应劳逸结合。防止过渡紧张和劳累：过渡紧张和劳累可导致机体的代谢功能紊乱，疲倦和抗病力下降，故劳逸结合，合理安排工作与休息非常重要。

6、保持心情愉快，适时调节心理压力。
神经纤维瘤病有那些分类？
依据多发的神经纤维瘤病的分布特点可分为外周型、中枢型和内脏型。外周型的特点是多发行神经纤维瘤病出现杂周围神经和皮肤的神经末梢，伴有皮肤牛奶咖啡斑。若是侵犯神经干，常表现为丛状型病变，也可见有典型的神经鞘瘤结构，合并神经纤维瘤。神经纤维瘤中可见肉瘤变，国外文献中统计的发生率为4.6％，出现在成年的病例中，很可能与病程，肿瘤的数量有关。中枢型的特点是两侧听神经的神经鞘瘤、颅神经和脊神经的多发性神经鞘瘤和神经纤维瘤以及脑和脊髓的胶质瘤。文献中曾有报道脊髓髓内或是脑内的神经鞘瘤。内脏型的特点是侵犯内脏和植物神经的神经源性肿瘤，可以合并有神经嵴来源的其他肿瘤，如外周型神经母细胞瘤、肾上腺神经节细胞神经瘤以及嗜铬细胞瘤。      
       多发性神经纤维瘤病常合并多发性脑膜瘤，此类脑膜瘤多是纤维型。有时合并胶质瘤，此类胶质瘤有视神经、第三脑室旁的毛细胞型星形细胞瘤。此外，还可合并有嗜铬细胞瘤、外周型神经母细胞瘤、神经节细胞神经瘤和副神经节瘤。  

神经纤维瘤简介
 （一）概述 
　　神经纤维瘤（neurofibroma）在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。

　　1．临床表现 单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。

　　神经纤维瘤的特点为：肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节（见附图42）。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。

　　本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别。

　　2．治疗若神经纤维瘤位于皮肤或皮下等神经末梢处的进行肿瘤单纯切除。特别对有的肿瘤无包膜、境界不清、瘤组织内有血管窦腔及稀松的蜂窝组织的神经纤维瘤激光治疗比传统手法治疗优越。对引起疼痛，影响功能及外表有恶变者必须手术激光切除。多发性神经瘤病由于数量甚多，无临床症状的可不急于手术，引起临床症状的予以切除。

　　（二）激光术前准备

　　手术准备各类消毒铺敷及按纤维神经瘤大小应用的所有器械，分界清的肿瘤用洞巾1个、皮肤钳、止血钳各2把、缝针、线柱1个及纱布等即能完成。分界不清，手术相对复杂的在严格消毒铺敷后用Nd：YAG激光行小切口摘除。

　　麻醉：手术用局部浸润性麻醉

　　（三）激光手术

　　根据肿瘤形状选择切口，小如米粒的肿瘤用Nd：YAG光刀直接插入中心切割，较大的肿瘤特别是形如拳头的神经纤维瘤用光刀切开，突出皮肤者作梭形切口。切开皮肤后，助手用皮肤钳夹住切开的皮肤内侧，用CO2激光（功率25W）、或Nd：YAG激光刀头（外上自制保护柄、功率25～30W）沿周边分离，术中注意有无明显出血，如果出血明显者仅用Nd：YAG激光切除比较方便。

　　沿神经干走向生长，呈念珠状或蚯蚓状块结节的神经纤维瘤，在手术中应注意保护好神经干。因为神经纤维瘤起源于神经鞘细胞和间叶组织的神经内及神经外衣等支持的结缔组织，并非直接属神经细胞的肿瘤组织。在用激光切开达肿瘤组织后，换用CO2激光，调节功率小些、光束平行于神经干于神经鞘衣面外切割。实用功率可先于切割前用作试验，待输出激光正常适合后再应用于切割，否则过高功率易在极短暂的时间内切下神经干。Nd：YAG激光切割时要极其慎重，因Nd：YAG激光的波长与CO2激光不同。用作单细胞切割法CO2激光优于Nd：YAG激光，Nd：YAG激光作用于软组织损伤比CO2激光重.血供较丰富的肿瘤用Nd：YAG激光切割又比CO2激光优越。因而要求术者必须对激光全面了解，而且应用娴熟，使用功率极其重要，在对激光进行全面掌握的情况下，加强解剖的应用即能达到预期的良好效果。术毕按解剖层次进行缝合。

　　特殊肿瘤如无包膜，边界不清，瘤组织内有较多大小不等的血管窦腔及稀松的蜂窝组织型混合瘤，常规手法切除时出血量较多，因而激光切除时即可避免此现象发生，是Nd：YAG激光治疗的最佳适应症。手术方法有开放切开式手术及微切口封闭式切除术。前者根据肿瘤体积严格消毒铺敷，局部1％利多卡因浸润注射，用Nd：YAG激光切开皮肤（注意颜面部勿用激光刀切开皮肤，可先用金属手术刀切开皮肤后再用激光刀剥离），沿肿瘤边界较清楚的地方激光切割。分界不清，计算出肿瘤的体积，光刀切开分离，作腔内清洁，观察手术切割组织情况作好相应处理，有遗留可疑病灶者务必彻底切除。术毕加压包扎1周即可，切开缝合创口时不遗留死腔，以免术后引起继发性血肿，易形成脓肿。

　　较小体积混合性纤维神经瘤，考虑出血较多者，局麻后用光刀柄上光纤后直接切开皮肤0.3cm小孔进入腔内做圆周率切割，再经微孔取出切下组织，排出腔内血液，切口不用缝合。术毕用无菌纱布加压包扎创面1周即可。

　　（四）术后处理

　　激光切除术后每日更换敷料，无分泌物渗出，减少延长更换次数。术后给予抗菌素1周及多种维生素配合支持治疗。激光术后创口疼痛较轻、病人可以耐受者，不必给予止痛药物治疗。手术面积大，除术后给予治疗外，应加强病人营养，使病人早日康复。卧床病人给予富含多种维生素的新鲜水果及蔬菜。 


  

 神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维（或神经纤维瘤）两种。多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒，乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮肤和皮下层肥厚、下垂或起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤上常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素或家族 史，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。 经...

 神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维（或神经纤维瘤）两种。多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒，乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮肤和皮下层肥厚、下垂或起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤上常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素或家族 史，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。 经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除。局部神经纤维瘤或神经鞘瘤，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。
中医治疗：采用抗瘤系列组方与国药中成药胶囊配伍应用，以稀有的动物和名贵中草药精选研制而成，专家组根据脑瘤的生理特征及发展规律异质性，异变性、转移性。采用现代医学与传统中医学相结合的方法，促使中药通过血脑屏障归精入脑，穿破瘤体组织，封闭肿瘤组织的血液循环，使正常的脑细胞有序分列，直接进入瘤体起到吞噬消除作用，改善脑部微循环，使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。根据不同的病情采用不同的治疗方法，辨症施治分期治疗，适用于未进行手术或手术部分已切除、术后复发、X-刀、γ-刀，放化疗后的患者，特别对脑瘤引起的头痛、恶心呕吐、耳鸣、肢体麻木、抽搐、精神障碍、视物不清重影等症状治疗效果更为明显，一般用药10至20天即可明显缓解或消除症状，用药3-6个月后病情基本稳定，多数患者瘤体钙化、缩小或消失，能预防术后复发，临床应用多年来疗效确切。

能否将详细的病史和检查结果告知，以便诊治。

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这种病很难治的

早期行手术切除 应将肿瘤周围组织作适当切除 并作病理检查 硬纤维瘤应作广泛切除 遗留的腹部缺损可用阅筋膜 人造纤维织物或皮瓣修补 不能手术的病例可用放射治疗或黄体酮注射作为姑息治疗