脊髓空洞症顾名思义因脊髓内存在空洞或空腔形成而得名，是由于各 种先天或后天因素导致产生的进行性脊髓病,其脊髓内呈“空穴样”膨胀或进行性空腔扩大。 如枕骨大孔区域阻塞性病变是空洞形成的原因之一。此外，具有波动性的脑脊液通过正中孔 不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大而形成囊腔;脊髓空洞症是一种脊髓慢性、进行性且退行 性疾病，该病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质增生，空洞常好发于颈部 脊髓（颈髓），也可累及延髓(称延髓空洞症），两者可单独发生，也可两者兼有;脊髓空洞的 病因不十分清楚，临床分为先天性与后天性两类，此病多在20 ~ 30岁发生，偶可起病于童年， 男多于女;该病起病较隐蔽,病程也较缓慢，通常以手部肌肉萎缩且无力或感觉迟钝而引起 注意,随病变进展其运动神经元受损可出现骨骼肌无力，当发展为延髓空洞症时，患者可伴有 腭部、舌体及声带麻痹。此外，脊髓空洞症临床表现症状也因病变的部位和范围不同而存在差 异;该病临床主要表现为肌肉萎缩、相应脊柱节段痛温觉消失，触觉和本体感觉相应保留，以 及存在传导束性运动功能障碍与局部营养功能不良等;较典型的脊髓空洞症可影响颈部脊 髓功能，产生上肢的感觉运动分离和脊柱侧弯;影像学（MRI)则可诊断。该患者麻醉术前访视应了解外周神经功能损害的程度，如伴有脊柱侧弯应给予检测呼吸功能以及血气分析，以便心中有数，并做好围麻醉期准备;脊髓空洞症患 者手术一般大都选择全身麻醉，而颈部脊髓空洞由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，全 麻气管插管时患者头颅过度后仰其颈部容易不经意受伤，可能造成严重后果，如肢体瘫痪、呼 吸骤停，甚至死亡，故需格外小心;如该患者运动神经元受损，全麻辅助用药琥珀胆碱应慎 用，有可能引起高钾血症，而非去极化类肌松药也应减量使用。此外，延髓空洞症患者有可能 其疑核受损，该患者通常存在吞咽困难、饮水呛咳，若实施全身麻醉，其全麻术后拔出气管插管 前务必将咽喉处部分泌物吸净，尤其领面部与上呼吸道手术患者，其口咽腔常存留许多血性分 泌物或血凝块，必须清洗彻底方可拔出气管插管，以避免拔管后产生误吸。脊髓空洞症患者实施外周神经阻滞者极少，因局麻药对脊髓空洞症患 者的外周神经的影响尚不明确,需要临床研究进一步证实;该类患者术毕拔管后仍需观察呼 吸、循环功能一段时间，如呼吸、循环功能正常且稳定后，方可护送回病房。
