本病是由Samman和White于1964年首先报道。其特征是甲 变黄，甲生长迟缓、伴淋巴水肿。Emerson于1966年指出，除 黄甲、淋巴水肿外，尚有胸腔积液，称为三联征。1969年 Siegelman报道尚有并发呼吸道反复感染、低丙种球蛋白血症、 类风湿性关节炎、粒细胞减少症等。以后又有低蛋白血症、智力 发育不全、恶性肿瘤等报道。(1)临床表现1)黄甲：所有指、趾甲均受侵犯，呈黄色、黄绿色或略带 黑色。表面光滑，也可见有横嵴和横沟，甲板增厚（第1趾甲 厚达2. 5mm，正常人约为1mm)、过度弯曲和甲分离，甲弧影和 甲护皮消失，甲周组织常肿胀。甲生长迟缓，每周为〇.2mm以 下，而正常人的生长速度为每周0.5〜1.2mm。甲色变黄的原因 是由于甲板增厚和黄色物质（溶于丙酮，中性时呈黄色，碱性 时则色退）的沉积所致。黄甲可分两类，一类为原发性黄甲，另一类为继发性黄甲。A.原发性黄甲（甲生长速度迟缓）：①黄甲综合征：黄甲、 淋巴水肿、肺慢性病变；②黄甲：不伴淋巴水肿和肺慢性病变。继发性黄甲（甲生长速度正常）：①由药物引起：口服 阿的平，接触雷锁辛、葸林、驱虫豆素等；②由疾病所致：甲真菌病、甲周炎、钩状甲、脓疱型银屑病、红皮病、梅毒等。1)淋巴水肿：以下肢踝关节为多见，也见于颜面和手，可 为单或双侧。引起淋巴水肿的原因是由于淋巴管发育异常，淋巴 管造影可显示淋巴管闭塞；若无闭塞则可能是微淋巴管受累，或 功能性障碍。有报道患肢放射性碘人血清蛋白（131i-risa)组 织廓清率的半衰期延长。大多数患者35岁以后才出现淋巴水肿的症状，常由于感染、 压迫而使症状加剧。2)肺部病变：有胸腔积液、胸膜粘连、慢性支气管炎、支 气管扩张等，多认为与淋巴系统异常有关。胸腔积液出现前常有 呼吸道反复感染史，有人认为胸腔积液是由于感染等因素加重了 淋巴循环障碍的结果。3)其他：可有心肌损害、恶性肿瘤（Hodgkin病、恶性黑 色素瘤、未分化肉瘤、喉癌等）。少数患者免疫功能异常，有低 丙种球蛋白血症、淋巴细胞减少，IgM和IgA低下等。尚有报道 并发智力发育不全者，父母为近亲结婚，同胞二兄弟患黄甲综合 征和智力发育不全。有个别病例并发巨球蛋白血症。(1)诊断除外继发性黄甲，观察甲的厚度和生长速度即 可作出诊断。(2)治疗无特殊治疗。有报道用皮质激素、维生素E、生 物素、己烯雌酚、黄香草木犀、氨苄青霉素等治疗有效者Q淋巴 水肿可用利尿剂、抬高患肢、束弹力绷带等方法治疗。并发感染 时应给予抗感染治疗。
