在胚胎发育中,皮肤、毛发、指(趾)甲、部分色素、内耳及中枢神经系统均发源于外胚层。因此,耳聋可伴随以上器官的异常。①Wamdenburg综合征(先天性耳聋眼病白额发综合征):是先天性耳聋中较常见的一种,占所有先天性耳聋的2%-5%,主要为常染色体显性遗传,几乎100%外显,但表达程度各异。临床特征为前额白发,鼻根增宽,内眦外移,虹膜异色及聋哑,听力损害可出现于20%—30%的患者,单侧或双侧,程度不一。根据内眦是否外移分为两型,内眦外移为I型,否则为Ⅱ型。②伴随耳蜗性聋的其他皮肤病变:如白化病,色素异常,先天性非变应性湿疹,角质厚皮病,白甲病,指(趾)甲营养不良及锥形牙等。