中枢性尿崩症由ADH缺乏引起,下丘脑及垂体任何部位的病变均可引起尿崩症,其中因下丘脑视上核与室旁核内神经元发育不良或退行性病变引起的最多见,在以往报道中约占50%。有一些中枢性尿崩症实际上是继发于颅内肿瘤,往往先有尿崩症,多年后才出现肿瘤症状,所以必须高度警惕,定期做头颅影像学检查。遗传性(家族性)尿崩症较少见,仅占1%左右,一般是常染色体显性遗传,有人认为是产生ADH的细胞数减少乃至缺如所致。在中枢性尿崩症中有一部分是由于颅内各种病变所致,如肿瘤(多见颅咽管瘤和松果体瘤,约占70%)、肉芽肿、炎症、颅脑外伤、脑血管病变、手术或头颅放疗等均可引起尿崩症。其中由肿瘤引起的中枢性尿崩症在小儿至少占30%。新生儿期的低氧血症、缺血缺氧性脑病可在儿童期发生尿崩症。