白塞综合征(Behcet Syndrome)为自身免疫性疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡,阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准,尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现,故统称为白塞综合征为好。本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告,以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布,故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。 尚无特异性的血清学、病理学诊断方法,主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害(三陪在征)或加上皮肤损害(四联征)者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者,应结合系统表现加以综合分析。有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准(见附)及国际分类标准。 附:Bchcet综合征诊断标准 诊断条件 判断标准 主要症状: 完全型:临床经过中同时或先后出现4大主征者 1.口腔粘膜腹发性阿佛他溃疡 不完全型:出现3项主征或典型眼症状另加1项主征 2.皮肤症状 疑似型:临床经过中出现2大主征 (1)结节样红斑样皮疹 仅有可能者:反复出现1大主征 (2)皮下血栓性静脉炎 (3)毛囊样痤疮样皮疹 (4)皮肤针刺试验阳性 3. 眼症状 (1)虹膜睫状体炎 (2)视网膜脉络膜炎 (3)前两者的继发病变 4.外阴病变 (1)男性阴囊阿佛他溃疡 (2)女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡 次要条件: 1.类风湿性关节炎 2.消化道症状,如回盲部多发性溃疡 3.副睾炎 4.血管系统症状,如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤等 5.神经系统症状 附:白塞病国际分类标准 1.反复口腔溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡,在1年内反复3次。 2.反复生殖器溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛,尤其是男性。 3.眼病 色素膜炎(前和/或后),裂隙灯检查时玻璃体内可见细胞,视网膜血管炎。 4.皮肤病变 结节红斑样病变,假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用泼尼松类药物而出现者)。 5.针刺试验阳性 以无菌20号小针头,斜行入刺皮内,经24~48小时后由医师看结果判定。 凡有反复口腔溃疡并有其余4项中2项以上者,可诊断为本病。