强直性脊髓炎

强直性脊柱炎(以下简称AS)，好发於 20至 40岁的成年人，男女比例约为 5-10:1，於一般人口之盛行率与各不同种族之「B27型人类白血球抗原」(一种与免疫反应有关的组织抗原，英文简称HLA-B27)有很大关系(表1)，95%患者具有HLA-B27抗原(即HLA-B27阳性)。在台湾，强直性脊柱炎患者总数约占全人口的 0.1-0.4%（约四万人），表示强直性脊柱炎并不少见，但却常常被忽略了！被...

强直性脊柱炎(以下简称AS)，好发於 20至 40岁的成年人，男女比例约为 5-10:1，於一般人口之盛行率与各不同种族之「B27型人类白血球抗原」(一种与免疫反应有关的组织抗原，英文简称HLA-B27)有很大关系(表1)，95%患者具有HLA-B27抗原(即HLA-B27阳性)。在台湾，强直性脊柱炎患者总数约占全人口的 0.1-0.4%（约四万人），表示强直性脊柱炎并不少见，但却常常被忽略了！被忽略的原因很多，一方面是患者发病时，多为青壮之年，加上误以为腰酸背痛，多半是跌打损伤所致，因而忽略了或延误就医；另一方面则是过去医师的免疫学知识不足，缺乏诊断此病的能力与警觉性，因此患者也就常常被误诊了。 

【临床表现】

AS常见于16～30岁青年人，男性多见，40岁以后首次发病者少见，约占3.3%。本病起病隐袭，进展缓慢，全身症状较轻。早期常有下背痛和晨起僵硬，活动后减轻，并可伴有低热、乏力、食欲减退、消瘦等症状。开始时疼痛为间歇性，数月数年后发展为持续性，以后炎性疼痛消失，脊柱由下而上部分或全部强直，出现驼背畸形。女性病人周围关节受侵犯较常见[6、7]，进展较缓慢，脊柱畸形较轻。

1.关节病变表现 AS病人多有关节病变，且绝大多数首先侵犯骶髂关节，以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯，也可侵犯周围关节，早期病变处关节有炎性疼痛，伴有关节周围肌肉痉挛，有僵硬感，晨起明显；也可表现为夜间疼，经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展，关节疼痛减轻，而各脊柱段及关节活动受限和畸形，晚期整个脊柱和下肢变成强硬的弓形，向前屈曲。

⑴骶髂关节炎：约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎，表现为反复发作的腰痛，腰骶部僵硬感，间歇怀或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛，可放射至大腿，无阳性体征，伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛，所以不象坐骨神经痛。有些病人无骶髂关节炎症状，仅X线检查发现有异常改变。约3%AS颈椎最早受累，以后下行发展至腰骶部，7%AS为几具脊柱段同时受累。

⑵腰椎病变：腰椎脊柱受累时，多数表现为下背前和腰部活动受限。腰部前屈、扣?础⒉嗤浜妥墒芟蕖Ｌ寮炜煞⑾盅导雇谎雇矗蹬约∪饩仿危缓笃诳捎醒∥酢?

⑶胸椎病变：胸椎受累时，表现为背痛、前胸和侧胸痛，最兵器一驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节[19、20]及肋软骨间关节受累时，则呈束带状胸痛，胸廓扩张受限，吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼所状态，胸廓扩张度较正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小，造成心肺功能和消化功能障碍。

⑷颈椎病变：少数病人首先表现为颈椎炎，先有颈椎部疼痛，沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛，以后萎缩，病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限，常固定于前屈位，不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面，不能抬头平视。

⑸周围关节病变：约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎，约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节，下肢多于上肢。有人统计，周围关节受累率，髋和肩为40%，膝15、5，踝10%，足和腕各5%，极少累及手。解放军总医院报道80例AS，髋关节受累率为征候（100%）；活动受限（64%）、屈曲挛缩（38%）、肌肉萎缩（25%）、发生关节强直（37%），是AS病人的主要致残原因；髋部症状出现在发病后5年内者占94%，提示AS发病头5年如未累及髋关节，则以后受累的可能性不大。

肩关节受累时，关节活动受限疼痛更为明显，梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲，使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节，侵犯于部分节者更为罕见。

此外，耻骨联合亦可受累，骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟 部可有骨炎症状，早期表现为局部软组织肿、痛，晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后，局部症状与类风湿性关节炎不易区别，但遗留畸形者较少。

2.关节外表现 AS的关节外病变，大多出现在脊柱炎后，偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统，并伴发多种疾病。

⑴心脏病变[22、23]：以主动脉瓣病变较为常见，据尸检发同约25%AS病例有主动脉根部病变，心脏受累在临床上可无症状，亦可有明显表现。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%；约8%发生心脏传导阻滞，可与主动脉瓣关闭不全同时存在单独发生，严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿一斯综合征。当病变累及冠状动脉口时可发生心绞前。少数发生主动脉瘤、心包炎和心肌炎。合并心脏病的AS病人，一般年龄较大，病史较长，脊柱炎及外周关节病变较多，全身症状较明显。Gould[24]等检查21例AS病人心功能，发现AS病人的心功能明显低于对照组。

⑵眼部病变：长期随房，25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎，后者偶可并发自发性眼前房出血[25]。虹膜炎易复发，病情越长发生率愈高，但与脊柱炎的严重程度无关，有周围关节病者常见，少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性，有时需用皮质激素治疗，有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。

⑶耳部病变：Gamilleri[26]等报道42例AS病人中1/2例（29%）发生慢性中耳炎，为正常对照的4倍，而且，在发生慢性中耳炎的AS病人中，其关节外明显多于无慢性中耳炎的AS病人。

⑷肺部病变：少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变，表现为咳痰、气喘、甚至咯血，并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。X线检查显示双侧肺上叶弥漫性纤维化，可有囊肿形成与实质破坏，类似结核，需加以鉴别。

⑸神经系统病变：由于脊柱强直及骨质疏松，易使颈椎脱位和发生脊柱骨折，而引起脊髓压迫症；如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛；AS后期可侵犯马尾，发生马尾综合征，而导致下肢或臀部神经根性疼痛；骶神经分布区感染丧失，跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。

⑹淀粉样变：为AS少见的并发平。有报道35例AS中，常规直肠粘膜活检发现3例有淀粉样蛋白的沉积，大多没有特殊临床表现。

⑺肾及前列腺病变：与RA相比，AS极少发生肾功能损害，但有发生IgAD肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高，其意义不明。