治疗肺动脉高压的方法如下:
1)积极治疗原发病。
2)氧疗:低氧刺激可引起肺血管收缩、红细胞增多而血液黏稠、非小动脉重构加速 肺动脉高压的进展。伴有低氧血症者,应给予氧疗,以保持其血氧饱和度持续在90% 以上。
3)药物治疗:
(1)血管扩张药:包括钙通道阻滞剂、前列环素、NO、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯 酶抑制剂-5。口服波生坦和吸入用伊洛前列素作为治疗特发性肺动脉高压的一线治疗 药物。
(2)抗凝治疗:为了对抗肺动脉原位血栓形成,华法林为首选。一般使INR控制在1.5〜2. 5之间即可。如患者为慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者,则抗凝强度要在2. 0 〜3.0之间。对于门静脉高压相关性肺动脉高压患者,由于消化道出血概率增加,应慎 用抗凝药物。对于低氧性肺动脉高压,但患者出现头痛、注意力不集中等症状,伴有血细胞比容超过65%时,可考虑放血疗法,以降低血液黏滞度,增加血液向组织释放氧的 能力。
(3)抗心力衰竭治疗:当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时可应用利尿剂消肿、减轻右 心负荷。多巴胺、多巴酚丁胺能增强心肌收缩、增加肾血流量、较大剂量可升压,是晚期 肺动脉高压患者、重度右心衰竭(心功能Ⅳ级)患者首选的正性肌力药物,适当应用有利 于改善症状,一般起始剂量为3〜5 ug/(kg • min),可逐渐加量到10〜15ug/(kg • min)甚至更高。
4)房间隔球囊造口术:对于发展中国家,没有条件使用前列环素的地区,推荐积极 开展此项技术。主要目的是减轻右心负荷,增加左心搏出量而改善症状。适应证:晚期 NYHA功能分级Ⅲ、Ⅳ级,反复出现晕厥和(或)右心衰竭者;肺移植术前过度治疗或其 他治疗无效者。
5)肺或心肺移植:适应证:晚期NYHA功能分级Ⅲ、Ⅳ级,经现有治疗病情无改善 的患者。对于某些复杂室间隔缺损、艾森曼格综合征以及终末期心力衰竭患者,应考虑 施行心肺联合移植。肺和心肺移植术后5年存活率为45%。