如何治疗？双侧肾上腺切除后的Nelson综合征临床表现有哪些？

1958年Nelson等报告1例库欣病行双侧肾上腺切除术后3年发生不染色性垂体瘤，伴有进行性皮肤色素沉着及血浆ACIH活 性增高，不受静脉输入皮质素抑制。彼等认为垂体瘤的发生是切 除肾上腺的后果。尔后由于类似病例报告的增多和临床经验的积累，一般认为做过肾上腺切除术的库欣病中约有10%〜20%可 发生垂体肿瘤，其病理结构与库欣病并发的嗜碱性细胞瘤不同， 多为不染色细胞瘤，并命名为Nelson综合征。...

1958年Nelson等报告1例库欣病行双侧肾上腺切除术后3年发生不染色性垂体瘤，伴有进行性皮肤色素沉着及血浆ACIH活 性增高，不受静脉输入皮质素抑制。彼等认为垂体瘤的发生是切 除肾上腺的后果。尔后由于类似病例报告的增多和临床经验的积累，一般认为做过肾上腺切除术的库欣病中约有10%〜20%可 发生垂体肿瘤，其病理结构与库欣病并发的嗜碱性细胞瘤不同， 多为不染色细胞瘤，并命名为Nelson综合征。1.病因Nelson曾认为Nelson综合征的发生是由于双侧肾上腺切除可能成为刺激垂体瘤生长和大量产生ACTH的因素。 Salassa亦认为肾上腺切除，包括双肾上腺全切和次全切除都可能 刺激垂体瘤的生长。但这种垂体瘤只见于肾上腺皮质增生已做过肾上腺切除的病例。因皮质肿瘤或其他原因行肾上腺切除的病例 尚未见发生垂体肿瘤的报道。双侧肾上腺切除术后，皮质激素缺乏，失去了对垂体分泌ACTH的负反馈作用，成为促进垂体肿瘤生长的因素。肾上腺次全切除术后虽残留有部分腺组织，但亦有发生垂体肿瘤者，可能 因为残留腺体组织术后逐渐萎缩、坏死后失去功能所致。Nelson综合征好发于青壮年，女性多见，女、男之比为3:1。本征初诊库欣病时比较年轻，而初诊时即有垂体肿瘤的病人年龄 较高。Young等则指出，儿童库欣病发生Nelson综合征的比成年 组更多，约为27%。2. 临床表现①Nelson综合征的早期症状是皮肤和粘膜色 素沉着，以颜面、手背、甲床、腋下、乳晕及手术瘢痕处皮肤最明显；粘膜以口内、牙龈、唇内面及舌尖等处较突出。色素沉着 呈缓慢进行性加重，与肾上腺皮质功能低下所引起的色素沉着不 同，不会因补给皮质激素而消退；②颅神经压迫症状：随着垂体肿瘤的增大继皮肤色素沉着之后，逐渐出现颅内压迫症状。患者 除头痛外，常因视神经受压引起视力障碍、眼睑下垂等。检查可 发现视野缩小，眼底视乳头水肿、视神经萎缩；③全身症状，可有乏力，体重减轻，胃肠道功能紊乱，包括食欲不振、恶心、呕 吐、腹痛；低血压、低血糖、抵抗力降低、性功能紊乱等。3. 诊断为早期发现Nelson综合征，必须对一切做过肾上 腺切除术（包括双肾上腺全切和次全切除术）的库欣病患者进行严密观察。定期随诊，至少每半年到1年一次。查好发部位的色 素沉着，并测视力。如发现色素沉着，应做蝶鞍部X线断层摄 影、CT检查，并投以足够剂量的皮质激素，观察用药后色素沉着的消长，以便与肾上腺皮质功能低下引起的色素沉着鉴别。有 视力改变及头痛者应进一步作视野和眼底检查。根据色素沉着、 视力改变，头痛及垂体X线、CT改变即可诊惭Nelson综合征。如有条件测血浆ACTH值，特别是赖氨酸加压素试验，测定肌注 赖氨酸加压素前后血浆ACTH的改变，更有助于本征的早期诊断。4. 治疗垂体肿瘤与一般肿瘤治疗相同，应早期行手术切 除或放射治疗。垂体肿瘤手术操作比较复杂，开颅或经蝶窦术式都有一定危险性，并有引起垂体功能低下，尿崩症等并发症的可能，故宜用于视神经受压迫症状明显的病例，垂体照射虽亦偶有 引起垂体功能低下的可能，但相对比较安全，效果亦较好，适于多数病人。近年来，随着CT、B超技术的进展，有人认为不是双肾上腺切除诱发了 Nelson综合征，而是这些病人本来就有垂体瘤，只 是在切除肾上腺后垂体瘤增大而已。所以，主张对库欣病行肾上 腺切除同时对垂体进行照射或切除垂体小肿瘤，以期达到最好的疗效。