一、溶血性黄疸溶血性黄疸的皮肤与猪膜黄染常为轻度呈浅柠檬黄色，且常因贫血而伴有皮肤苍白。溶血性黄疸原因是：①红细胞本身内在缺陷。②红细胞受外在因素所损害。受损红细胞可在网状内皮系统内提早破坏，或直接在血管内破坏。溶血性黄疸的诊断主要靠下列实验室检查：①粪胆原及尿胆原含量增加。②血清胆红素增加，凡登伯试验呈间接反应。③血中网织红细胞增多。④血清铁含量增加。⑤骨髓红系统增生旺盛。
二、肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸的诊断与鉴别，除病史与临床检查之外，常须依靠实验检查。肝穿刺活检对某些疑难病例鉴别诊断有重要帮助，但应严格掌握适应证与慎重施行。
(一)黄增型病毒性肝炎
本世纪以来，认为病毒性肝炎仅有甲型和乙型。1965年以后明确了乙型肝炎病毒的性质以来，1974年提出还有输血后及肠道传播的非甲非乙型肝炎，1977年发现了丁型肝炎病毒(因子)1979年对甲型肝炎病毒体外培养成功。1989年在东京召开的国际会议上，根据当前的研究发现，将输血后非甲非乙型肝炎的病原定名为丙型肝炎病毒，将肠道传播的非甲非乙型肝炎的病原定名为戊型肝炎病毒。目前，病毒性肝炎至少应包括甲、乙、丙、丁、戊型A、B、C、D、E型)。
1、急性黄症型病毒性肝炎 其黄疸前期为数天至1周。最突出的症状是疲乏、食欲缺乏。恶心、肝区痛或不适感，伴有或不伴有发热。有些病例因主要表现为消化不良与腹泻，常被误诊为胃肠消化不良;有些主要表现上呼吸道症状，常被误诊为急性上呼吸道感染，少数病例可因发热与多发性关节痛，被误诊为风湿热。黄疸前期临床诊断较困难，但此时血清氨基转移酶活性常明显升高阳性率达100%人最有早期诊断价值。黄疸出现后，自觉症状反而减轻，此时主要体征为黄疸、肝肿大或肝脾肿大，质略鹏触痛，肝区常有叩击痛，也可无明显肝肿大。肝功能试验脑絮、摩浊、锌浊大都阳性，尿中尿胆原排量增多与胆红素阳性，有助于诊断。黄疸经过一般为2-4周，有时较长。
2、重型病毒性肝炎
(1)急性重型肝炎(暴发型肝炎)此型少见。在急性肝炎经过中，黄疸呈迅速进行性加深，或(及)体温持续上升，应首先考虑此病。其他先兆症状为持续性呕吐，精神神经症状和出现肝臭。精神症状主要表现烦躁不安或神志谈漠、性格改变、定向力障碍时翼状震颤、捉衣飘动作、嗜睡或昏睡，部分病例可发生诊妄，进人深度昏迷(肝性昏迷人脑电图常显示异常波形，有助于早期诊断。体检常发现深度黄染，肝浊育界缩小，时有皮肤与我膜出血。尿量显著减少，并出现蛋白尿及管型。肝功能试验提示严重肝损害。如不及早治疗，患者往往于短期内死亡。病理表现为急性肝坏死。
(2)亚急性重型肝炎(亚急性肝坏死人本型就较暴发型肝炎为慢。黄疸呈渐进性加深，血清胆红素常>17umol/L，凝血酶原时间明显延长，胆碱脂酶活性明显减低。且有精神不振。消化障碍、恶心呕吐、体力衰退、发热、肝肿大(或缩小)与触痛。逐渐出现顽固性鼓肠与腹水，严重时可出现肝肾综合征，甚至进人昏迷。部分患者经积极治疗可康复，或发展为肝硬化，若病程中附加感染或肝功能衰竭严重，则预后多凶险。
(3)慢性重型肝炎：此型即慢性肝炎亚急性肝坏死。临床表现如同亚急性重型肝炎，但有慢性肝炎或肝炎后肝硬化的病史、体征及化验异常。
3、慢性黄疸型病毒性肝炎 慢性黄疸型肝炎主要依据：①病程持续半年以上；②主要症状为乏力、食欲缺乏、食后饱胀、厌油腻，时有恶心呕吐，黄疸可有可无，且常为轻度而有波动性，肝持续肿大与硬度增加，伴有触痛与叩击痛，脾肿大诊断的意义较大。急性肝炎患者在恢复期脾肿大不回缩意味着病程为迁延性，或向慢性发展；③肝功能试验异常，比较敏感的试验为尿内尿胆素原试验。血清氨基转移酶活性测定及血清絮状与浊度反应等。血清电泳丙种球蛋白赠增高，是提示慢性肝炎的标志。急性甲型肝炎不致发展为慢性，而急性乙型肝炎与非甲非乙型肝炎则有慢性化倾向。如发展为肝硬化，则肝脏缩小而硬度增加，脾脏肿大，血清清蛋白持续降低而丙种球蛋白持续增高。
(二)黄恒型传染性单核细胞增多症本病伴有黄疸者约5%-7%。黄疸一般为轻度。l%床表现发热、肝脾肿大、食欲缺乏。肝功能试验异常，血肉出现异型淋巴细胞，颇与急性黄疸型病毒性肝炎相似。传染性单核细胞增多症常为流行性，咽炎较为明显，常有明显的淋巴结(尤其是颈淋巴结川大，胃肠道症状较轻，且有典型的血细胞形态学改变与嗜异性凝集反应效价升高。急性病毒性肝炎时血内异型淋巴细胞绝对值每立方毫米一般在900个以下，持续仅为数天(发热期L以后迅速减少;在传染性单核细胞增多症时，异型淋巴细胞绝对值每立方毫米常在1000个以上，且常持续两周以上。
(三)全身性巨细胞性包涵体病。此病主要侵犯婴幼儿，国内文献也有成人病例报告。病原体为巨细胞病毒(Cytomegalov-irus),可经无症状的带病毒孕妇通过胎盘而感染胎儿，新生儿在出生一个月内即出现精神不振、百日咳样咳嗽、肝脾肿大、消化障碍、生长停滞，也可出现黄疸。婴幼儿大多表现问质性肺炎或巨细胞肝炎。脑损害也可出现。成人可表现类似传染性单核细胞增多症的病象及血象，但嗜异性凝集反应阴性。肝功能试验血清氨基转移酶活性升高，部分病例蜃浊反应异常。常发生于输人大量新鲜血之后。诊断须根据特殊的血清补体结合试验，尿(或唾液)中分离出巨细胞病毒，后者诊断意义尤大。
(四)钩端螺旋体病。此病诊断需根据：①流行病学史，本病主要通过疫水接触而感染，在农村多见于稻谷收割季节；②急骤发热、球结膜充血洲肠肌痛、出血倾向、黄疸、淋巴结肿大与肝肾功能损害等临床表现；③发病早期作培养及动物接种可获得阳性结果，发病1周血清凝集溶解试验与补体结合试验可阳性。重症肝炎起病不如钩端螺旋体病急骤，常有中毒性鼓肠、腹水等症状，而无球结膜充血洲肠肌痛与脑膜刺激征，肺部也无异常X线征，早期肾损害不明显，特殊的病原学与血清学检查的鉴别诊断意义更大。
(五)其他急性全身感染所致的黄值。有些急性全身感染如大叶性肺炎、回归热。疟疾、斑疹伤寒、伤寒、波状热、急性粟粒型结核等，均可并发黄疸。黄疸一般为轻度，其原因由于肝实质损害或溶血，或二者兼而有之。急性传播病并发黄疸者，病变大多位于右侧，尤以右下叶多见。
(六)原发性急性妊娠脂肪肝。本病临床甚少见，原因未明，是否继发于内分泌或营养障碍仍未定，是产科严重的并发症，常易被误诊为暴发性肝炎。临床有以下特点与暴发性肝炎相鉴别：①多见第一胎妊娠第36~40周内；②有不同程度的妊娠水肿、蛋白尿或高血压；③无诱因的恶心、呕吐，继而出现严重的出血倾向，如齿龈、皮肤、阴道出血必啡残渣样呕吐物或呕鲜血；④血清直接胆红素定量171 umol/L%)左右，而尿中胆红素阴性；⑤血清脑絮状反应阴性；③昏迷程度、黄疸深度、肝进行性缩小一般都不及暴发型肝炎严重，急性肾功能不全较.早出现；超声或CT检查发现典型的脂肪肝征象。二者在病理组织学检查鉴别也不难。文献报告孕妇大量静脉滴人四环素(约1.5 g/d)也可发生类似妊娠急性脂肪肝的表现，二者可从药物治疗史及上述特点相鉴别。
(七)中毒性肝损伤。有些药物或毒物有肝毒素作用，可引起肝脂肪变性与肝小叶中心性坏死，临床表现为肝肿大、黄殖及肝功能损害。
1、下列药物曾有报告引起类似病毒性肝炎的病象，如辛可芬、异烟助斤福平、PAS。氟烷。甲基多巴、双醋酚吁保泰松。碱胺类、磺胺类。金霉素、新生霉素、苯巴比妥、硫氧嚼晖等/但抗生素的一般治疗剂量副作用很少，除非患者有过敏体质。
2、棉子、苍耳子、某些毒率均含有细胞原浆毒，误服之后可引起严重肝损害与黄疸，甚至发生肝昏迷。
3、可引起化学中毒性肝炎的主要化学物品有以下三类：①金属、类金属及其化合物如铅。汞、锰、砷、黄磷、铬、锑、钥、豫等。②有机化合物：苯的氨基及硝基化合物，酚类、汽油、二硫化碳、读甲烷、氯甲烷、甲醛、乙醇、茶、四氯化碳。四氯乙烯等。③农药类：有机磷、有机氯、有机汞等。急性化学中毒性肝炎有以下临床特点：①潜伏期短，最快者2-3d，如黄磷，较长者约1周，如滴滴畏、M硫化碳、对氯硝基苯胺中毒；②常有黄疸与肝肿大，但常无明显的发热，脾不肿大；③血清氨基转移酶与胆红素增高；④有明显的毒物接触史。
(八)急性醇性肝炎。本病国外文献报告不少。长年饮烈性酒的人，最近有酗酒，而出现下列情况时，须考虑此病：①新近出现的食欲缺乏、衰弱、体重减轻、恶心呕吐、黄疸与腹痛；②肝肿大与触痛，有时脾肿大，伴有未能解释的发热；③血清胆红素增高，血清清蛋白减少与球蛋白增多，血清絮状反应阳性，血清氨基转移酶升高，不少病例有血清碱性磷酸酶与血糖升高、贫血、白细胞增多及单核细胞增多；④肝活体组织检查发现特别的炎症性病变。
(九)心源性黄增。心源性黄疸的原因复杂，最主要的是由于肝淤血、肝细胞缺氧，以致肝细胞处理胆红素的功能不良而引起。轻度黄疸可见于各种原因引起的右心衰竭，尤其是伴有相对性或器质性三尖瓣关闭不全时。在反复发作右心衰竭的病例中，心源性黄疸的发生率增高，但血清总胆红素通常不超过51 umol/L(3mg/L )偶尔可出现较深的黄值，此时病者可呈现类似胆道阻塞时带有绿色的黄疸。患者尿中尿胆素原排量常增多，偶尔可出现轻度胆红素尿。磺波酞钠滞留量常增加，血清絮状与浊度试验多属正常，少数阳性。单纯的肝淤血无明显的血清转氨酶活性增高。
(十)肝硬化。各类型肝硬化均可并发黄疸。
(十一)甲状腺功能亢进症井发黄疾。甲状腺功能亢进症可并发脂肪肝与肝细胞坏死，并出现黄疸，但此种情况少见，且发生于 较重的病例。此型黄疸不易与并发急性病毒性肝炎相区别。如患者无肝炎接触史，无黄值前期症状，也无明显的食欲缺乏、恶心、腹胀等消化障碍症状坝黄疸起源于甲状腺功能亢进症的可能性大。如无高度的血清氨基转移酶活性增高，更支持此型黄疸的诊断。
三、阻塞性黄疸。阻塞性黄疸是由于肝内毛细胆管J胆管。肝胆管或胆总管的机械性阻塞所引起。皮肤癌痒与心动徐缓是常见的症状。肝肿大是常见的体征。无合并感染的机械性阻塞不致引起脾肿大。黄疸早期呈金黄色，稍后呈黄绿色，晚期呈绿褐色，甚至近于黑色(黑色黄疸人如触及胀大的胆囊，提示阻塞部位在胆总管，起源肿瘤者较多，而起源于结石者甚少。有关阻塞性黄值的确诊以及肝内外阻塞性黄疸的鉴别详见实验室及器械检查。
(一)肝内阻塞性黄疾。肝内阻塞性黄值多表现肝内淤胆综合征。临床与病理有独特的内容，病程经过可区分为急性和慢性，临床以急性型为多见，少数急性病例可发展为慢性，甚至演变为原发性胆汁性肝硬化。肝内淤胆综合征有下列临床与病理特点：①有与肝炎患者密切接触史或某些有关药物治疗史，黄疸起病较急，有皮肤癌痒、深色尿。浅色粪便、肝肿大等征象；②血生化检查符合阻塞性黄疸的特点，提示肝实质损害较轻或无肝实质损害的征象；③肝活检的主要改变是毛细胆管与小胆管内胆汁淤积与胆栓形成，而肝实质损伤轻微。
(1)毛细胆管炎性病毒性肝炎：此型肝炎是少见的病毒性肝炎的类型，也称胆汁淤积型病毒性肝炎。主要临床特点：①起病较急，黄疸逐渐加深，皮肤癌痒，黄疸深度与症状严重程度并不相称；②查体显示黄疸与肝肿大，或兼有脾肿大；③血生化检查完全符合阻塞性黄疸，血清絮状反应大多无显著改变，但常有中等度血清铁与血清氨基转移酶活性增高，提示肝实质损害较轻。肝活检显示肝内淤胆，毛细胆管内胆栓形成，往往伴有轻度肝实质炎症；④给予肾上腺皮质激素诊断性治疗后，多数病例的黄疸在短期内明显减退，有助于本病诊断，但必须排除细菌性感染，方可做本试验。有人认为不宜在病程第三周之前给予此试验，因可于扰机体的防卫功能，停药后黄疸易再发，或可演变为慢性。如黄疸减退不明显，也不能除外病毒性肝炎。⑤必须除外其他原因所致的肝内肝外阻塞性黄疸，特别是药物性。毛细胆管炎性病毒性肝炎，预后一般良好，病程多不超过3-6个月，少数可迁延刃年以上，极少数病例可演变为继发性胆汁性肝硬化。
(2)药物性黄疸：很多药物都可引起急性肝内淤胆综合征，可区分为两大类：
a、伴有炎症反应的急性肝内淤胆综合征：此型黄疸以氯丙嗓最为多见。还有新辟纳明。氯磺雨豚、硫氧嚼院、他巴哩、磺胺类药物、氯噎废对氨基水杨酸、味哺咀晓红霉素丙酸酯等，但发病率很低，一般为用药者的1%以下。发病机理被认为是机体对药物的变态反应，有以下临床特点：①黄疸的发生与剂量大小无关系，通常于用药l-4周内出现；②临床常同时伴有发热、皮疹与嗜酸粒细胞增多症；③黄疸持续数周至数日不等，但再度用药后黄疸很快再发；④病理活检可见肝内淤胆，毛细胆管内胆栓形成，汇管区周围嗜酸粒细胞浸润，肝实质改变甚少，主要为肝细胞气球样变，糖原消失，胆色素堆积等。国外文献报告此类型偶可呈慢性经过，并发展为原发性胆汁性肝硬化。
b、不伴有炎症反应的急性肝内淤胆综合征：此型黄疸可见于应用甲基睾丸酮及口服避孕药等药物之后，其结构都含有17a一羟基，目前一般认为发病机理是由于此类药物干扰了肝细胞对胆红素和磺藻酸钠的排泄作用，特别是作用于毛细胆管和溶酶体。临床有以下特点：①服用此类药物达到一定剂量后，几乎每例均可发生磺溃酞钠的滞留，部分病例出现黄疸；②临床无发热、皮疹与嗜酸粒细胞增多等现象；③停药后黄擅于数天至数周内消退，再次用药常引起再发；④肝活检仅显示肝内淤胆，而无炎症反应。
(3)妊娠期特发性黄疸：此型黄疸原因未明，十分少见，国内仅有个别病例报告。黄疸多出现于妊娠中三月的后期，首发症状通常为皮肤癌痒，可在黄疸出现前几周发生。可有深色尿与白陶土样便，约在黄疸出现第一周后达高峰。其他自觉症状轻微，时有轻度肝肿大。黄疸符合肝内阻塞性，血清絮状反应常为阴性，氨基转移酶正常或轻度增加，黄疸在产后l-2周内迅速消退。黄疸常在再度妊娠时重新出现。母儿预后良好。
(4)醇肝综合征(Alcohol-Liver-Syndrome)此综合征是一种独特的临床病理类型，发病机理未明，但与大量饮酒有关，可为酒精性肝硬化末期表现。主要临床表现是肝内阻塞性黄疸，患者有食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹痛与肝肿大，可被误诊为胆石绞痛。脂肪肝也可引起此综合征，这时肝活体组织检查除肝脂肪变与肝内淤胆外，肝实质无炎症性病变。临床诊断只有根据饮酒史与除外其他原因所致的肝内阻塞性黄疸而确定之，必要时借助肝活体组织检查。由于临床上主要表现为胆道阻塞的病象，其原有的脂肪肝常被忽略。此综合征国内未见报告。如醇中毒性脂肪肝合并黄疸、溶血性贫血与高脂血症，则称为Zieve综合征。近年来国内有个案报告。
(5)良性手术后黄疸：黄疸出现于手术难度较大与手术时间长的病例，大多为腹部或胸腹部大手术。近年来国外文献报告多例。患者大多在术后 l-2 d(个别在11d)出现黄疸，历时2-3周而消退。患者无发热、皮肤痛痒，无明显肝脾肿大，而有胆红素尿。血清氨基转移酶活性正常或轻度增加。肝活检证明为肝内小叶中心性淤胆而无实质性炎症，与甲基睾丸酮所致的药物性黄疸相似。此型黄疸预后良好。发病机理不明。在确定良性手术后黄疸时，必须除外其他原因引起手术后黄疸，如手术引起的胆管炎、胆石症引起的阻塞性黄疸，偶发于手术后的病毒性肝炎，术后有隔下感染以及药物性黄疸等。
(6)特发性良性复发性肝内淤胆：本病罕见，国内尚无报告。起病年龄为l-37岁。有家族性病例报告。临床表现为反复发作的阻塞性黄疸，无腹痛、寒战与发热，常无肝肿大。黄疸期血清碱性磷酸酶活性升高，氨基转移酶活性轻度升高，血清胆酸、阿球蛋白与p球蛋白均增高，肝活检显示小叶中心性淤胆，而无任何炎症与坏死，经十二指肠胆道逆行造影显示正常的胆道系统。黄疸缓解期上述血生化改变恢复正常。黄疸缓解期曾报告最长达九年。复发可为季节性。
(7)原发性胆汁性肝硬化：本病是因肝内胆小管长期阻塞，淤胆所引起的胆汁性肝硬化。临床少见，病因尚未明了临床特点：①发病以20-4O岁为多，起病隐袭，病程徐缓，长时间内全身情况较好；②主要临床表现是慢性阻塞性黄疸、肝脾肿大、胃肠道症状、皮肤癌痒与间歇性右上腹痛伴寒热发作，与急性胆管炎发作相似；③肝肿大多为中等度，也可为高度，质硬、表面平滑，晚期结节状；④黄疸为波动性，在上腹痛与寒热发作时加深。此时白细胞总数也增多，炎症控制后，黄疸也减轻或消退；⑤实验室检查符合阻塞性黄疸，血清抗线粒体抗体(AMA)阳性率为84%-96%，或伴有血清哪增高，肝活检符合原发性胆汁性肝硬化的组织学改变。此病晚期可出现腹水和上消化道出血。
2、肝内机械性梗阻(1)原发性硬化性胆管炎：本病累及肝内或(及)肝外胆管，近年国内已有数十例报告。以①胆管内因素：如结石、蛔虫、华支军吸虫、血凝块的堵塞等；②胆管壁因素：如胆管狭窄、胆管癌、壶腹周围癌、胆管炎、先天性胆管闭锁等；③胆管外因素：如胰腺癌、胰腺炎、肝门区淋巴结转移癌等。本病往往有胆石症病史、胆道蛔虫或过去有胆道手术史，可触及胀大的胆囊，钡餐检查显示十二指肠曲扩大或十二指肠降部内侧壁部膜损坏，提示肝外阻塞的可能性。有条件时可做内镜逆行胰胆管造影术，确诊往往需要手术探查。
1、急性梗阻性化脓性胆管炎 由于结石。蛔虫或狭窄阻塞胆总管及(或)肝内胆管引起。患者常有右上腹阵发性绞痛，寒战高热呈弛张热，恶心时有呕吐，伴有不同程度的阻塞性黄疸，可并发感染中毒性休克。肝脏轻、中度增大，白细胞明显增多以中性粒细胞占优势。如有急性右上腹痛、高热、黄疸则称为CoK三联征，示急性化脓性胆道感染。如伴有中枢神经中毒症状、休克则称Regnold五联征，示急性梗阻性化脓性胆管炎。
2、胆总管结石 临床特点是阵发性右上腹绞痛后出现黄疸，过去可有同样的发作史。如合并感染，则出现寒战和发热。黄疸为中等度(胆红素总量较少超过 120 umol/L)化验检查示阻塞性黄疸，而无肝功能损害的表现。黄值的发生不仅由于结石梗阻，还可由于胆总管平滑肌痉挛与或膜发炎，水肿所致;这时部分病例可触及胀大的胆囊。炎症性水肿与痉挛消退后，胆总管结石虽未排除，胆汁仍可流出，黄疸也得以减轻。X线平片可显示不透X线的结石影。静脉胆囊造影可显示胆总管扩张与透X线的结石影，但有黄疸时不宜做此项检查。B型超声地T检查，结合临床常可确定诊断。
3、先天性胆总管囊肿 典型表现为三联征：黄疸、腹痛和腹块。80%为女性，大多为儿童及青少年。B型超声对本病诊断有重要帮助。
4、胰头癌 男性为多见，发病多在40-60岁。癌最多发生在胰头部，表现进行性阻塞性①胆管内因素：如结石、蛔虫、华支军吸虫、血凝块的堵塞等；②胆管壁因素：如胆管狭窄、胆管癌、壶腹周围癌、胆管炎、先天性胆管闭锁等；③胆管外因素：如胰腺癌、胰腺炎、肝门区淋巴结转移癌等。本病往往有胆石症病史、胆道蛔虫或过去有胆道手术史，可触及胀大的胆囊，钡餐检查显示十二指肠曲扩大或十二指肠降部内侧壁部膜损坏，提示肝外阻塞的可能性。有条件时可做内镜逆行胰胆管造影术，确诊往往需要手术探查。
1、急性梗阻性化脓性胆管炎 由于结石。蛔虫或狭窄阻塞胆总管及(或)肝内胆管引起。患者常有右上腹阵发性绞痛，寒战高热呈弛张热，恶心时有呕吐，伴有不同程度的阻塞性黄疸，可并发感染中毒性休克。肝脏轻、中度增大，白细胞明显增多以中性粒细胞占优势。如有急性右上腹痛、高热、黄疸则称为CoK三联征，示急性化脓性胆道感染。如伴有中枢神经中毒症状、休克则称Regnold五联征，示急性梗阻性化脓性胆管炎。
2、胆总管结石 临床特点是阵发性右上腹绞痛后出现黄疸，过去可有同样的发作史。如合并感染，则出现寒战和发热。黄疸为中等度(胆红素总量较少超过 120 eL)化验检查示阻塞性黄疸，而无肝功能损害的表现。黄值的发生不仅由于结石梗阻，还可由于胆总管平滑肌痉挛与或膜发炎，水肿所致，这时部分病例可触及胀大的胆囊。炎症性水肿与痉挛消退后，胆总管结石虽未排除，胆汁仍可流出，黄疸也得以减轻。X线平片可显示不透X线的结石影。静脉胆囊造影可显示胆总管扩张与透X线的结石影，但有黄疸时不宜做此项检查。B型超声地T检查，结合临床常可确定诊断。
3、先天性胆总管囊肿 典型表现为三联征：黄疸、腹痛和腹块。80%为女性，大多为儿童及青少年。B型超声对本病诊断有重要帮助。
4、胰头癌 男性为多见，发病多在40-60岁。癌最多发生在胰头部，表现进行性阻塞性黄疸。胰体、尾癌一般不引起黄疸，主要症状是跳上腹痛。胰头癌主要特点是：①厌食，体重迅速下降，乏力，全身情况于短期内恶化；②慢性进行性黄疸，由不完全性阻塞发展为完全性阻塞；③常有上腹部持续性钝痛，常向左腰背放射；④肝肿大与胆囊肿大；⑤较晚期可触到腹部肿块；③实验室检查：血清胰淀粉酶与胰脂肪酶增加(早期由于胰导管阻塞而增加，后期因胰腺萎缩反而减少人血糖增高与轻型糖尿病样葡萄糖耐量曲线，胰导管完全阻塞时出现脂肪泻与肉质泻；X线检查示十二指肠曲增大，十二指肠内侧壁受压及侵蚀，肠腔变窄及胃窦部浸润或受压的征象。
5、乏特壶腹周围癌 此病同样可引起进行性消瘦、深度黄疸〔胆红素总量常达 255~510 umol/L(15~30mg/dl)〕、肝肿大与胆囊胀大等症状。黄疸可在病程中减轻，而血清胆红素不致下降至正常，此点与结石阻塞有鉴别诊断意义。后者当结石移位，阻塞解除后黄疸可迅速消退，血清胆红素也降至正常。上消化道出血可为壶腹部癌的严重症状。十二指肠引流液如为血液则癌可能性大，尤其是壶腹癌，最可靠 的是十一指肠引流液中发现癌细胞。x线诊断主要是根据邻近器官的间接改变，静脉胆囊造影对早期病变可有诊断价值。近年来应用十二指肠镜检查，能直接观察到壶腹部周围的病变，并可做活组织检查，有助于早期诊断。及时做根治术，则预后较佳。壶腹癌比胰头癌少见X线钡餐检查两者有不同的征象。纤维十二指肠镜检查更具有鉴别诊断意义。
6、急性与慢性胰腺炎 国内报告18.2%急 性胰腺炎伴有黄疸。深度黄疸常提示病情严重。在慢性胰腺炎时，肉芽组织增生有时可引起慢性阻塞性黄疸，其胆囊肿大并可触及，须与胰头癌鉴别。此种情况十分少见。偶尔急性胰腺炎的病史不明显，尤易于混淆。本病黄疸为 间歇性、波动性;胰头癌时黄疸为进行性、无缓解的倾向。CT扫描、纤维十二指肠镜、剖腹探查冰冻切片活检，有助于二者明确的鉴别。
7、胆总管或肝胆管癌 在胆总管或肝胆管，偶尔可发生癌，通常为腺癌，临床表现无痛性肝外阻塞性黄疸。癌体积通常不大，但早期即可产生阻塞性黄疸的症状，如白陶土色便。胆红素尿、肝肿大等。胆总管癌时胆囊常胀大。二者晚期常继发胆道感染，可因癌组织破溃、胆汁引流稍畅黄疸暂时减轻，此种情况难见于胰头癌。中年以上患者尤其男性，出现上述情况，黄疸较肝功能损伤的程度显著，钡餐反复检查十二指肠造影正常，应考虑胆总管或肝胆管癌的可能性。如触及胀大的胆囊则支持前者。如伴有未明原因的上消化道出血(便隐血反应反复强阳性)，则二者之一可能性更大。两种癌可做内镜逆行胰胆管造影术初步证实之，但须经手术探查方能确诊。胆总管腺肌瘤病很少见，多为老年人，以无痛性进行性阻塞性黄疸为临床特征，须经手术探查方能确诊。
8、原发性胆囊癌 少见，慢性胆囊炎往往是发病基础，发病在中年以上，约40%-50%病例伴有黄疸，并逐渐加深。胆囊区疼痛往往先于黄疸。诊断先做B型超声，必要时胆囊造影与CT扫描，早期手术可获得根治的机会。
9、十二指肠球后溃疡 十二指肠球后部系指球部尖端与降部连接的弯曲部。所谓十二指肠球后溃疡，则包括球后部以下各部的十二指肠溃疡，但以球后部较多见，降部次之。球后溃疡：2/3病例类似球部溃疡，极少数可出现黄疸。黄疸为阻塞性，易误诊为胆道蛔虫病，胆道感染或胆道出血。阻塞性黄疸是由于溃疡癫痕牵引导致胆总管狭窄，或乏特乳头水肿、或奥狄扩约肌反射性痉挛所致。
四、胆红素代谢功能缺陷疾病。此类黄值临床上少见。一般为先天性，偶尔也可为获得性。常误诊为慢性肝炎或慢性胆道疾病。临床上慢性波动性黄值患者症状轻微，肝功能试验除胆红素代谢障碍外无其他明显的异常，病程经过不符合病毒性肝炎的一般转归规律时，特别是有家族史者，应注意此类少见的黄疸。
(一)先天性胆红素代谢功能缺陷疾病。
1、Gilbert综合征 属先天性非溶血性黄疸间接胆红素增高型，也称体质性肝功能不良性黄疸。黄疸可在出生时或成年期出现，但最常发生于青年时期。大多为男性，可持续存在达高龄，但往往随年龄的增长而逐渐减退。临床主要特点：①慢性间歇性黄疸，常因疲劳、情绪波动、饮酒或附加感染而出现或加深。有家族史，全身情况良好，也无消化障碍症状；②体格检查除轻微黄疸之外无其他异常体征，肝肿大少见，牌不肿大；③实验室检查：血清胆红素增高，尿内尿胆素原及粪内粪胆素原均不增加，血中非结合胆红素增高，血清胆红素定性呈间接反应。肝功能试验基本正常。可除外溶血性。肝细胞性与阻塞性黄疸；④肝活检组织正常。有人根据血清胆红素浓度不同将本病分为重型(血清胆红素高于 85.5 dL人非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合成为结合胆红素，需有葡萄糖醛酸转换酶的存在，重型患者由于肝组织内葡萄糖醛酸转换酶活性比正常人明显减低，因而不能有效形成结合胆红素，致非结合胆红素泛滥于血液中，造成黄疸；②轻型(血清胆红素低于85.5 ML)是由于肝细胞从血液中摄取非结合胆红素障碍，此时肝组织内葡萄糖醛酸转换酶活性的减低不明显。
2、Dubin一Johnson综合征 为先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高工型。与GILBERT综合征不同点是血中结合胆红素与非结合胆红素均增加。血清结合胆红素增高，是由于非结合胆红素在肝细胞微粒体中形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泌发生障碍，于是反流人血中并形成胆红素尿。其他色素和染料排泌也同样发生障碍，于是出现尿中尿胆素原排量增加与胆红素阳性，肝细胞脂褐色沉着。磺汉酞钠滞留，胆囊造影不显影等现象。本病主要临床特点：①慢性或间歇性黄疸，黄疸可因妊娠，手术，强体力劳动，饮酒或附加感染 而出现或加深；②多发生于青少年，且常为家族性；③血生化检查血清絮状与浊度反应可呈阳性，但马尿酸试验、氨基转移酶活性，一期法血浆凝血酶原时间以及血清清查白与球蛋白均在正常范围。碱性磷酸酶一般也在正常范围。粪内粪胆素原排量正常。而尿常呈尿胆素原排量增加与胆红素阳性。磺澳酞钠试验呈异常滞留，注药后45min的滞留量反转45min时为大是其特点；④多数患者有肝区痛，约半数可触及肝脏并有触痛；⑤口服造影剂胆囊不显影；除发现肝细胞内棕褐色或绿褐色的色素沉着外，无其他重要病变。色素成分一般认为是脂褐质(lipoforo-in).此病预后良好。
3、Rotor综合征 为先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高11型。近年国内有少数病例发现。黄疸为家族性，多见于青少年。临床特点是比较轻微的慢性波动性黄疸，而无其他自觉症状。肝脾不肿大，血清碱性磷酸酶活性偏低，而血清絮顺应与氨基转移酶活性正常。有人报告脑絮状反应有时可呈异常。尿内尿胆素原与粪内粪胆素原含量均正常。磺清酞钠试验有一定程度的滞留，但并无Dubin-johnson综合征时的第二次上升高峰。胆红素耐量试验(胆红素50 g静脉注射，正常人3 h后血清胆红素滞留量为原剂量 15%以下)发现与正常人不同，血清内结合与非结合胆红素的移除显著减慢。这种情况提示肝细胞摄取非结合胆红素以及转运，排她结合胆红素的功能障碍。其机理尚不明了。
4、Grigler-Najjar综合征 此综合征罕见，是一种伴有核黄疸的新生儿非溶血性家族性黄疸，国内有个案报告。病因是由于肝细胞内微粒体中葡萄糖醛酸转移酶的遗传性缺乏，致使影响胆红素的结合。黄擅于出生后出现，并伴有轻度肝肿大。血清总胆红素可达256.5~84 umol/LL。临床主要表现肌肉痉挛、角弓反张和肌强直等神经系统症状。一大多死于核黄疸。偶尔可存活至3-5岁而不出现神经症状。国外也有成人病例报告。肝活检可发现少数胆栓形成与轻度汇管区周围纤维化。此综合征和成年人Gilbert综合征均与葡萄糖醛酸转移酶缺乏有关，但前者严重得多，几乎无例外发展为核黄疸，并引起神经系统症状，原因尚未明了。本病须与感染新生儿ABO溶血病、Rh溶血病等所致新生儿核黄疸相鉴别。
(二)获得性胆红素代谢功能缺陷一肝炎后间接胆红素过高血症此型黄疸与某些文献报告的孤立性肝细胞胆红素排她障碍，大概是同一疾病，是黄疸型病毒性肝炎的一种后遗症。发病机理一般认为是由于肝细胞内某种酶代谢功能紊乱，致未能移除血中正常量的非结合胆红素所致。主要临床特点：①长期波动性黄疸与血中间接胆红素增高，往往体力劳动、过度精神紧张、感染、饮食失调或饮酒之后则出现黄疸或黄疸加深* 床易被误诊为慢性肝炎、慢性胆管炎或溶血性黄疸；②无特殊病史，全身情况良好，多年来能胜任一般工作；③伴有疲乏感、肝区重压感，有时消化障碍症状；④化验检查血清胆红素通常为轻度增高，血清胆红素定性试验呈间接反应。血清蛋白电泳、血清絮状与浊度反应、血清碱性磷酸酶活性、血清铁与氨基转移酶活性均正常。最有诊断意义者为胆红素耐量试验，静脉注射胆红素50mg，3h后血清胆红素滞留量达30%-100%；⑤肝活检肝组织正常，但可有轻度脂肪即与棕色色素沉着；本病多见于体质较弱与植物神经功能不稳定的青壮年人，尤以男性为多。有人认为此病不一定由于黄疸型病毒性肝炎所致，也可由疟疾或黄疸型传染性单核细胞增多症所引起，有些无明显原因可查(所谓“原发性”)但仍未能除外隐匿型病毒性肝炎所致。也有人认为此型黄疸可能与体质性肝功能不良性黄疸同属一种类型。此病预后良好。
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