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(2)脑病和小脑皮质变性脑病的主要表现为痴呆、精神病和器质性病变,小脑皮质变性表现为急性或亚急性肢体功能障碍,四肢行动困难、动作震颤、发音困难、眩晕等
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皮质下动脉硬化性脑病是老年人在脑动脉硬化基础上,发生的大脑半球白 质弥漫性脱髓鞘性脑病,是一种以慢性高血压、脑深部小动脉硬化、痴呆、皮质 下白质变性、皮质下多发腔隙性梗死或软化为特征的综合征。本综合征多在 50岁以后发病,随着年龄增长而发病率增高。临床上2/3的患者隐匿性起病, 缓慢加重,绝大多数患...
皮质下动脉硬化性脑病,本病临床特点为中老年人进行性痴呆,伴长期高血压,病理上为大片脑白质脱髓鞘而弓状纤维保留,有明显的小动脉硬化。
1、Binswanger病或称皮质下动脉粥样硬化性脑病(subcorticalatheroscleroticencephalopathy)是大脑前部皮质下白质缺血损害导致慢性进展性认知能力低下、步态不稳和尿便失禁等颇似正常颅压性脑积水的临床表现,无皮质损害导致的失用症或失认症。 2、进行性多灶性白质...
皮质下动脉硬化性脑病,本病临床特点为中老年人进行性痴呆,伴长期高血压,病理上为大片脑白质脱髓鞘而弓状纤维保留,有明显的小动脉硬化。 但是也是因人而异 麻烦好评!!~~~~~
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动脉硬化性皮质下脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy, SAE)又称慢性皮质下 脑病或Binswanger病,是血管性痴呆(vascular dementia)的一种特殊类型。其主要损害为脑 深部广泛性动脉硬化和动脉壁严重的玻璃样变性和小腔隙性...
皮质下动脉硬化性脑病发病多较隐匿,肢体运动障碍也比较轻微,病情可长期相对稳定,但也可在1次卒中后病情迅速加重,智能明显降低并且进行性恶化。
皮质下动脉硬化性脑病也称为Binswanger病,是大脑前部和侧脑室周围皮质下白质缺血性病变导致的慢性进展性痴呆,是VD的特殊类型。主要因脑深部白质广泛小动脉硬化和动脉壁严重玻璃样变,导致脑白质弥漫性脱髓鞘病变,皮质相对完好,脱髓鞘使白质与皮质间联系纤维中断发生痴呆。临床特征:(1) 通常在55岁以...
未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态,分子量小,能通过血脑屏障(bloodbrainbarrier,BBB),进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节,即解偶联作用。因此脑细胞的能量产生受到抑制,使脑细胞受损。Mirra等姉BBB的通透性随血清胆红素增高而增加,胆红素可能降低细胞表...
Sourander于1977年描述了一种家族遗传性的非淀粉样变 性非动脉硬化性脑血管病,临床上以中年起病、反复发作缺血性脑 卒中、多发性脑梗死及痴呆为特征。1993年在巴黎召开国际讨论 会,将此命名为“伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传 性脑动脉病”(缩写为CADASIL)。至1999年...
(1) CT表现:平扫表现为脑室周围及中央半卵圆形区,呈双侧对 称性斑片状低密度影,以侧脑室前角周围明显。白质密度明显低于灰 质,两者的CT值差较大。80% ~90%伴有腔隙性脑梗死,多发于基底 节和丘脑。多数合并弥漫性脑萎缩征象。增强扫描脑白质强化不明 显,而灰质强化显著,使灰白质的密度差别较大。...
Binswanger 病(Binswanger disease,BD)是一种较为常见的小血管 性痴呆,临床表现为进行性、隐匿性痴呆,常伴有明显的假性球麻痹、步 态不稳、尿失禁和锥体束受损等局灶体征等。神经影像学的主要特征 是脑室周围、半卵圆中心弥漫性白质病变,皮质不受累。
皮层下动脉硬化性脑病又称Binswanger氏病,是一种在脑动脉硬化基础上发生,以进行性痴呆为临床特征的脑血管病.本病多见于60岁以上的老年人,起病隐匿,呈进行性记忆障碍,智力减退,言语不清,反复发生神经系统局灶体征.临床特点为智能减退,步态障碍,尿失禁,吞咽困难,饮水呛咳,口齿不清等. 皮下层动脉...
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动 脉 硬 化 性 皮 质 下 脑 病 ( arteriosclerotic subcortical encephalopathy, SAE ) 也称Binswanger病 ,是大脑前部和侧脑室周围皮质下白质缺血性病变导致慢性进展性痴呆,是VD的特殊类型。主要损害是脑深部白质广泛小动脉硬化和动脉壁严...
常染色体隐性遗传,致病基因为MLC1。 表现巨头,早期发育基本正常,逐渐出现构音障碍、癫痫发作、肌张力障碍及智力衰退。 MRI显示半球白质弥漫性T1WI低信号、T2WI高信号,皮质下囊肿位于双侧前颞叶区及额 顶交界区。主要采取对症支持疗法。
皮质一纹状体一脊髓变性、亚急性海绵状脑病,发病年龄以40 ~70岁多见,男女差别不大,临床主要表现为进行性痴呆、人格改变、 锥体系及锥体外系损害,进展快,病程多不超过2年,90%的患者病情 为急性进行性,往往在起病1年内死亡,少数进展缓慢的患者,病程为 20个月~4年,极少数病例长达13年以上。...
长期大量饮酒造成严重的精神系统的损害,神经系统损害可表现为 5 种形式:(1)胼胝体变性:长期大量饮酒使烟酸缺乏,出现选择性的胼胝体对称性脱髓鞘。早期出现智力及记忆力减退,肢体抖动及癫痫样发作,晚期呈痴呆、肌肉萎缩、卧床不起等表现,预后差。(2)Wernicke 脑病(威尼克脑病):由于维生素 B ...
本病病因不明,主要表现为脑白质血管病变、肌肉内小动脉病变,结合秃头和腰痛,推测血管病变为炎症性。秃头的特点是整个头部脱发,类似放射性损伤或系统性红斑狼疮的秃头,后者的病变本质是细小动脉病变,与炎症机制有关。本病的骨骼系统退行性变,提示血管性因素导致缺血和早老性改变,如用一元论解释脑、毛发和骨骼病变,...
与脑白质的血管病变部位密切相关,同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致,但总认知功能衰退的过程,呈不可逆的进程,进展速度不一。
CADASIL是一种遗传性小动脉疾病,是位于19号染色体上Notch3 基因突变所致的遗传性小血管疾病,表现为皮质下缺血事件,并导致进 行性痴呆伴假性球麻痹。