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多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA,故不能选择性地替代IgA;另外,IgA由黏膜表面局部产生,全身给予IgA未必能到达预期的作用部位,且重复输入容易发生过敏反应。因此,一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的...
1个回答
血清与外分泌IgA水平显著降低;少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体,故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染,甚至引致阻塞性肺疾病。然而,循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后,会产生抗IgA抗体,以后如再输血或接触球蛋白便引起过敏反...
多数病人无症状,偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘,一般较重。有些病人有胃肠道症状,如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA,容易发生过敏反应。此外,类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血等自...
输注含IgA的血浆、全血或IVIG可使患儿致敏,产生高浓 度抗IgA抗体。当再次输注含IgA的血制品时,则可发生严重 过敏反应,包括过敏性休克。
定期回院复查,注意休息,营养跟上,适当活动
有一些药物,如苯妥英钠、普鲁卡因胺、胶体金,能引起选择性IgA的缺乏,停药后逐步恢复。
选择性IgA缺陷病(selectiveIgAdeficiency,slgAD)是一种最为常见的原发性免疫缺陷病,占此类病的60%以上。血清IgA水平显著低下,IgG和IgM正常。发病率白种人为1/600〜1/500,日本为1/18000,我国约为1/4000。本病多为散发,部分有家族史。其病因是Ig...
选择性IgA缺陷病治疗:本病无特殊治疗,丙种球蛋白制剂仅含微量IgA,而且IgA不能到达分泌物中,由于本病患者血清内有抗IgA抗体,有激发变态反应的危险,故不能选择性替代IgA。应避免注射含IgA的血制品,必须输血时,只能输注多次洗涤的红细胞。伴发感染者,可使用抗生素。少数病例未经治疗可自愈,IgA...
选择性IgA缺陷的定义是,血清IgA浓度小于或等于5mg/dL, 血清IgG、Igm正常,细胞介导免疫正常。