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亨廷顿亨廷顿舞蹈症(即HuntingtonDisease)是一种遗传神经退化疾病,主要病因是患者第四号染色体上的Huntington基因发生变异,产生了变异的蛋白质,该蛋白质在细胞内逐渐聚集在一起,形成大的分子团。一般科学家将这些不溶水的分子团称为“包涵体”。一般患者在中年发病,逐渐丧失说话、行动、...
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亨汀顿氏舞蹈症是一种罕见、渐行性、致命性疾病,盛行率在西欧为每十万人有三至七人,在亚洲人和非洲人咸信较低,约每十万人有0.1至0.38人。由于脑中特别区域之神经细胞逐渐退化,引起肢体(包括脸部、颈部、躯干及四肢)肌肉产生不自主运动,以及智力逐渐丧失。通常发病年龄为35-44岁之间(但10%的人在二十...
住院不住院要看是否引起了心脏炎,如果发生了心脏炎,应住院。仅有舞蹈病的症状,没有心脏炎,还是在家治疗为好。在家里精神比较安定,也减少了链球菌再感染的机会。如果不出现什么情况,经过1~2个月虽会自愈,但现在都采用同治疗风湿热相同的方法。治愈后,为防止风湿热复发,应持续使用青霉素来预防。姐姐患舞蹈病,弟...
亨诺?许兰综合征解剖图疾病名称:亨诺-许兰综合征疾病别名:过敏性紫癜,急性血管性紫癜,anaphylacticpurpura
病因主要是家族遗传或者基因受到外部刺激而发生突变。只要自双亲任一方遗传缺陷的基因,皆会表现出病征。病征主要表现为:1.情绪异常,变得冷漠、易怒或忧郁。2.手指、腿部、脸部或身体出现不自主动作。3.智力衰减,判断力、记忆力、认知能力减退。一般来说,导致患者死亡的原因是因为突然跌倒或者感染其他并发症。
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亨廷顿氏舞蹈病(HD)是一种影响着西方国家数千人的遗传性退行性脑病,目前尚无有效的治疗方法。HD的病因在于亨廷顿基因(huntingtingene)的突变。相应的突变物亨廷顿氏蛋白(Htt)有发生聚合的倾向。尽管Htt蛋白聚合物的形成与HD的发病机理有关,但人们仍不清楚它是否真的导致了神经系统的损伤...
虽说是舞蹈病,并不是真正的舞蹈,而是出现无意识地手臂乱动,或身体突然弯曲,或者行走起来摇摇晃晃等,绝不是优雅的舞蹈。当母亲的和老师都想不到有这种病,会责备孩子姿势不好,在家里,则发病时,是吃饭掉筷子,或弄洒玻璃杯中的水。在学校里,写字杂乱,让安静听讲,不是脸部愁眉不展,就是肩膀象鸟似的抖动。老师很生...
该病以运动障碍、痴呆和精神行为异常为主要临床表现。90%的亨廷顿病患者中,舞蹈样动作是最常见的运动障碍。舞蹈动作常自肢体远端开始,病情进展时逐渐发展为全身性并影响随意运动。其病理改变包括神经元缺失和神经胶质增生,主要见于大脑皮质和纹状体。
亨廷顿舞蹈症临床表现有: (1) 早期精神易激动、易怒、情感淡漠、焦虑、异常眼运动、 抑郁等。 (2) 中期肌肉持续收缩引起面部、颈部和背部的肌肉异动;身 体不自主运动;行走时出现平衡障碍;出现舞蹈样动作、扭动躯体动 作、强直性抽搐、摇摆不稳不连贯的步态;做灵巧度高的动作产生困 难,不能正常控制动作...
主要见于青少年,尤以4~11岁多见,但以关节症状为主要表现者多见于青年成人,无性别差异。以初春和晚秋季节发病较多。
亨廷顿氏舞蹈症是一种家族显性遗传型 疾病。患者由于基因突变或者第四对染色体内DNA(脱氧核糖核酸)基质之CAG三核甘酸重复序列过度扩张,造成脑部神经细胞持续退化,机体细胞错误地制造一种名为“亨廷顿蛋白质”的有害物质。这些异常蛋白质积聚成块,损坏部分脑细胞,特别是那些与肌肉控制有关的细胞,导致患者神经...
多动症和抽动症是两种不同的疾病。多动症的预防一般来说很困难,但如果了解了多动症发病的原因,提前注意会有些帮助。一方面和母孕期或围产期的影响要避免,另一方面,社会家庭、心理因素在多动症的发病中起到了重要作用,父母要避免不良的教育方式、家庭关系不和谐及家庭环境不佳等对孩子行为的影响。
目前尚无可延缓疾病进展的药物,主要为对症治疗。对亨廷顿舞蹈病的治疗,运动障碍本身如不严重一般不需药物治疗。反之,如运动幅度大引起摔倒时,可佐以多巴胺耗竭剂如利舍平,但应监测血压和利舍平引起的抑郁。
Huntington舞蹈病发病年龄为35~44岁,病程多为15~18年。约有25%的患者于50岁甚至70岁后发病,临床表现较轻。主要有3大特征:运动异常,智能衰退和精神异常。 大多数患者初期表现为精细动作协调不能,轻微的不自主运动,构音障碍,腱反射亢进,日常生活失去计划性, 记忆力下降(轻度认知障碍...