对于有家族阳性病史的男性个体要注意随访。对女性患者如已证实为女性携带者应进行产前检查，以利优生。
本病至今尚无有效的治疗方法。有些病人的视力可以自然恢复，所以对任何治疗效果的评价均应慎重。此病被作为基因治疗的重点研究对象之一。 为减少对视神经的毒性损害，应告诫患者戒烟和戒酒。虽然临床有使用神经营养药物治疗，但并无肯定的疗效。日本对于急性期病例使用血管扩张剂艾地苯醌联合维生素B2、维生素C、泛癸利...
1.PCR-SSCP分析 是检测mtDNA片段序列变化或突变的一种简单而灵敏的基因突变的筛选方法，并有不少改良的方法对病史已明确的LHON进行mtDNA分子遗传学检测较易获得阳性结果，MaeⅢ识别终点的产生提高了诊断精确度，可避免假阳性或假阴性。 2.脑脊液免疫球蛋白及细胞学检查。 3.眼底荧光血管...
2.隐性遗传性视神经萎缩(recessiveopticatrophy)更为罕见，多在出生后或3～4岁以前发病因此又称为先天性隐性遗传性视神经萎缩。半数以上的病人父母有血缘关系。病人视力多有严重损害或完全失明，并有眼球震颤。如果能查视野，可见视野缩小及旁中心暗点眼底表现视神经全部萎缩、凹陷和视网膜血管...
线粒体DNA的位点突变被认为是LHON的特异性病征，国外已报道25个位点突变，一般公认原发突变位点有11778（G→A）占40%，3460（G→A）占6%～25%和14484（T→C）占10%～15%。1991年Huoponen等首先在N41基因发现3460位点突变，次年1992年John等发现14...
Leber视神经萎缩，又称家族性遗传性视神经萎缩。遗传方式不一，目前大多数认为是 分子遗传病，是线粒体DNA (mtDNA)的分子异常，是mtDNA第11 778位点突变，由G突变成A (呼吸链NAOH脱氢酶第4亚单位的第340位精氨酸被组胺酸所取代），使呼吸链电 子传递障碍所致。其临床特点为： (...
Leber病又称遗传性视神经萎缩，是在1872年Leber首先报告，故又名Leber病；本病为家族遗传性视神经萎缩。主要侵犯 男性，女性多为遗传因子携带者，发病年龄多在20〜30岁，60 岁以上、10岁以下发病少见，一般累及的双眼先后发病，发病 急，视力下降明显，以中心视力为主，眼底检查主要是视神经...
LEBER遗传性视神经病变至今尚无有效的治疗方法。因为有些病人在病程中视力可以自然恢复，所以对任何治疗效果的评价均应慎重。此病被作为基因治疗的重点研究对象之一。为减少对视神经的毒性损害，应告诫患者戒烟和戒酒。虽然临床有使用神经营养药物治疗，但并无肯定的疗效。日本对于急性期病例使用血管扩张剂艾地苯醌(...
莱伯（Leber)病又称家族性视神经病变，是在1872年Lebei首先报告，故名为Lebei病，本病为性连锁隐性遗传性疾病，主要为男性发病，女性为遗传基因携带和传递者。发病年龄多在20~ 30岁，60 岁以上和10岁以下发病少见，常累及双眼，先后发病。临床主要表现为发病急，视力下降明显，眼底早期可有...
LEber 遗传性视神经病为母系遗传，平 均30岁发病，男性多见。急性或亚急性起病，双眼同时或先后出现无痛性视力丧失，间隔 不超过2个月，中心视野为主，周边视力及光反射保存，可伴色觉障碍，之后病情稳定好 转。眼底检查急性期可见视网膜毛细血管扩张、充血及视盘水肿，晚期视神经和节细胞萎 缩。少数患者合并...
LEber遗传性视神经病的临床表现：1) lHON常于15~35岁发病，男性患者居多，主要表现双眼同时或先后发生急性或亚 急性无痛性视力减退，可伴中心视野缺失及色觉障碍。急性期视力常急剧下降至仅见指数, 起病前2个月视力减退最明显，6个月后病情很少再发展，视力减退程度多在0.1左右，很 少全盲。视力...
住过一次,非常棒
8.Leber遗传性视神经病（LHON）
Leber在Coats描述该病后两年内描述了视网膜粟粒状动脉瘤。 他提出这两种表现是同样的一种病，此观点在今天被普遍接受。
因为线粒体也带有DNA 受精卵形成时时有卵细胞提供绝大部分细胞质 所以它是母系遗传
Leber病又称遗传性视神经萎缩，是在1872年Leber首先报告，故又名Leber病；本病为家族遗传性视神经萎缩。主要侵犯 男性，女性多为遗传因子携带者，发病年龄多在20〜30岁，60 岁以上、10岁以下发病少见，一般累及的双眼先后发病，发病 急，视力下降明显，以中心视力为主，眼底检查主要是视神经...
Leber视神经萎缩，又称家族性遗传性视神经萎缩。遗传方式不一，目前大多数认为是 分子遗传病，是线粒体DNA (mtDNA)的分子异常，是mtDNA第11 778位点突变，由G突变成A (呼吸链NAOH脱氢酶第4亚单位的第340位精氨酸被组胺酸所取代），使呼吸链电 子传递障碍所致。其临床特点为： (...
是遗传性的神经性疾病，目前还没有好的治疗方法，主要是对症治疗。 如果已经出现视神经萎缩视野严重缺损，那么就没有好的办法了。 只能适当用些活血化淤治疗及营养神经药物治疗试试，最好是结果是保持现有视力，很难提高 视力的。
1.PCR-SSCP分析 是检测mtDNA片段序列变化或突变的一种简单而灵敏的基因突变的筛选方法，并有不少改良的方法对病史已明确的LHON进行mtDNA分子遗传学检测较易获得阳性结果，MaeⅢ识别终点的产生提高了诊断精确度，可避免假阳性或假阴性。 2.脑脊液免疫球蛋白及细胞学检查。 3.眼底荧光血管...
LEBER遗传性视神经病变至今尚无有效的治疗方法。因为有些病人在病程中视力可以自然恢复，所以对任何治疗效果的评价均应慎重。此病被作为基因治疗的重点研究对象之一。为减少对视神经的毒性损害，应告诫患者戒烟和戒酒。虽然临床有使用神经营养药物治疗，但并无肯定的疗效。日本对于急性期病例使用血管扩张剂艾地苯醌(...
本病至今尚无有效的治疗方法。因为有些病人在病程中视力可以自然恢复，所以对任何治疗效果的评价均应慎重。目前此病被作为基因治疗的重点研究对象之一。 为减少对视神经的毒性损害，应告诫患者戒烟和戒酒。虽然临床有使用神经营养药物治疗，但并无肯定的疗效。日本目前对于急性期病例使用血管扩张剂艾地苯醌(idebe...
本病至今尚无有效的治疗方法。因为有些病人在病程中视力可以自然恢复，所以对任何治疗效果的评价均应慎重。目前此病被作为基因治疗的重点研究对象之一。 为减少对视神经的毒性损害，应告诫患者戒烟和戒酒。虽然临床有使用神经营养药物治疗，但并无肯定的疗效。日本目前对于急性期病例使用血管扩张剂艾地苯醌(idebe...
本病至今尚无有效的治疗方法因为有些病人在病程中视力可以自然恢复所以对任何治疗效果的评价均应慎重目前此病被作为基因治疗的重点研究对象之一 为减少对视神经的毒性损害应告诫患者戒烟和戒酒虽然临床有使用神经营养药物治疗但并无肯定的疗效日本目前对于急性期病例使用血管扩张剂艾地苯醌(idebenone)联合维...
本病至今尚无有效的治疗方法因为有些病人在病程中视力可以自然恢复所以对任何治疗效果的评价均应慎重目前此病被作为基因治疗的重点研究对象之一 为减少对视神经的毒性损害应告诫患者戒烟和戒酒虽然临床有使用神经营养药物治疗但并无肯定的疗效日本目前对于急性期病例使用血管扩张剂艾地苯醌(idebenone)联合维...
因为线粒体也带有DNA 受精卵形成时时有卵细胞提供绝大部分细胞质 所以它是母系遗传
