原发性硬化性胆管炎的治疗方法有哪些？

目前尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物。治疗的主要目标为原发性硬化性胆管炎的相关并发症，包括：脂溶性维生素缺乏、骨质疏松、大胆管狭窄、胆管癌。肝移植是终末期原发性硬化性胆管炎惟一有效的治疗手段。
1.药物治疗
美国肝病学会及欧洲肝病学会均不推荐糖皮质激素和其他免疫抑制剂用于原发性硬化性胆管炎患者，除非合并有重叠综合征。
2.内镜治疗
当胆管存...

目前尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物。治疗的主要目标为原发性硬化性胆管炎的相关并发症，包括：脂溶性维生素缺乏、骨质疏松、大胆管狭窄、胆管癌。肝移植是终末期原发性硬化性胆管炎惟一有效的治疗手段。
1.药物治疗
美国肝病学会及欧洲肝病学会均不推荐糖皮质激素和其他免疫抑制剂用于原发性硬化性胆管炎患者，除非合并有重叠综合征。
2.内镜治疗
当胆管存在显著狭窄导致胆管炎、黄疸、瘙痒、右上腹痛或生化指标恶化时，需考虑行内镜治疗。内镜治疗的常用的方法有括约肌切开、导管或球囊扩张、支架置入等。需要强调的是良性的胆管狭窄与早期胆管癌很难鉴别，因此在内镜治疗显著狭窄之前应进行细胞学刷检和/或内镜活检，以除外同时合并恶性肿瘤。
3.手术治疗
经内镜和/或经皮治疗效果不佳的显著狭窄患者，如果无肝硬化，建议行手术治疗。外科手术常见的术式包括：胆道旁路术（胆肠吻合术）、切除肝外狭窄胆管、肝管空肠Roux-Y吻合术。尽管单纯的胆道旁路术仍在使用，但肝外胆管切除联合肝管空肠Roux-Y吻合术是更好的术式。
4.肝移植
由于缺乏有效的药物，肝移植是终末期原发性硬化性胆管炎惟一有效的治疗手段。原发性硬化性胆管炎肝移植的适应证与其他肝病相似，主要为门脉高压并发症、慢性肝衰竭、生活质量减低。但是有些原发性硬化性胆管炎特异性的指征，包括难治性细菌性胆管炎、皮肤瘙痒、早期胆管癌。原发性硬化性胆管炎患者肝移植后5年生存率可达85%，但有20%～25%的患者在术后5～10年复发。对于肝移植术后患者，建议在诊断原发性硬化性胆管炎复发前，首先除外其他导致胆管狭窄的原因。