慢性淋巴细胞白血病的诊疗方案应根据患者细胞遗传学特 点、年龄及伴随症状确定分层治疗方案。
(1) 无del (Dp)或del (llq)的患者推荐进行传统化疗± 免疫治疗
1) 其中>70岁或存在严重伴随疾病的患者大多数推荐单药 或小剂量化疗为主的治疗方案,具体为苯丁酸氮芥±泼尼松;苯 达莫司汀+利妥昔单抗(BR); CP (环磷酰胺+泼尼松)方案± 利妥昔单抗;阿仑单抗;利妥昔单抗以及氟达拉滨±利妥昔单抗 以及克拉屈滨等。
2) 对于年龄<70岁或者虽然>70岁但是没有严重伴随疾病 的患者推荐使用免疫化学联合治疗,主要方案为FCR (氟达拉 滨+环磷酰胺+利妥昔单抗)、FR、PCR (喷司他汀+环磷酰胺+ 利妥昔单抗)。
3) 对于部分虚弱并有严重伴随疾病不能耐受嘌呤类似物的 患者推荐只用苯丁酸氮芥±泼尼松、单药利妥昔单抗或激素冲击 疗法。对于复发或者难治患者,如果患者初始治疗持续缓解>3 年,推荐使用原方案继续治疗;缓解期<2年的患者根据年龄可
以尝试FCR、PCR、大剂量甲泼尼龙(HDMP)、Ofatumumab、 CHOP、HyperCVAD、剂量调节的EPOCH或OFAR等方案治疗。
(2) 10%〜15%的CLL患者存在del (17P),此类患者对目 前所有治疗疗效不满意,因此首先推荐FCR、FR、HDMP、阿仑 单抗±利妥昔单抗或苯达莫司汀±利妥昔单抗等方案,对于获得 CR/PR的患者如果具有HLA完全匹配的供者且身体适宜,推荐 进行包括减低预处理强度在内的异基因造血干细胞移植;而对于 复发难治的del ( 17p )患者可以考虑CHOP、CFAR、 HyperCVAD、OFAR、Ofatumumab、阿仑单抗±利妥昔单抗、大 剂量地塞米松或苯达莫司汀等方案。
(3) 12%〜18%的患者存在del (llq),del (llq)患者对 于烷化剂较为敏感,推荐使用含有烷化剂的联合化疗方案。
1) >70岁或存在严重伴随疾病的<70岁的患者推荐苯丁酸 氮芥±泼尼松、BR、CP±利妥昔单抗、减低剂量的FCR、阿仑单 抗或利妥昔单抗。
2) <70岁或>70岁但无严重伴随疾病的患者推荐化学免疫 治疗:FCR、BR或PCR;对于获得PR的患者如果具有HLA完 全匹配的供者且身体适宜,推荐进行包括减低预处理强度在内的 异基因造血干细胞移植。
3) 复发难治del (llq)患者:持续缓解>3年,治疗同一 线方案;持续缓解<2年患者的治疗方案基本同无del (17P)或 del (llq)的复发难治患者。
(4) 对于经过病理学检查确诊存在向弥漫大B细胞/霍奇金 淋巴瘤转化的CLL患者,大多数预后很差,中位生存期不超过1 年,参照侵袭性淋巴瘤的治疗方案推荐治疗方案在弥漫大B细 胞淋巴瘤方案的基础上添加了 R-Hyper-CVAD方案,并且如果存 在HLA完全匹配供者,推荐考虑包括减低预处理强度在内的异 基因造血干细胞移植。