色素性绒毛结节性滑膜炎和腱鞘巨细胞瘤的 概念是什么？

色素性缠毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis)和 鍵鞘巨细胞瘤（tenosynovial giant cell tumor),它们是一类发生于 关节囊和滑囊内、外或沿腱鞘生长的瘤样病变或肿瘤，组织病理 表现相似，主要成分是滑膜细胞样组织细胞增生并形成多核巨细 胞，细胞排列成片，亦常形成裂隙，细胞内吞噬脂质（黄色瘤细 胞）或含铁血黄素。此种细胞与被覆滑...

色素性缠毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis)和 鍵鞘巨细胞瘤（tenosynovial giant cell tumor),它们是一类发生于 关节囊和滑囊内、外或沿腱鞘生长的瘤样病变或肿瘤，组织病理 表现相似，主要成分是滑膜细胞样组织细胞增生并形成多核巨细 胞，细胞排列成片，亦常形成裂隙，细胞内吞噬脂质（黄色瘤细 胞）或含铁血黄素。此种细胞与被覆滑膜表面的滑膜细胞及滑膜 深层的产生胶原的梭形纤维细胞之间相互过渡，细胞间有多少不 一的胶原纤维和淋巴细胞浸润。电镜观察到其中有滑膜的A型 和B型细胞，说明这是起源于滑膜组织或是向滑膜分化的一类 疾病。目前在国内外的文献中对这类疾病所应用的名称很多，除 了常用名色素性绒毛结节性滑膜炎和腱鞘巨细胞瘤外，还有称结 节性滑膜炎、良性滑膜瘤、腱鞘纤维组织细胞瘤等，有些混乱。

实际上它包括了几种在解剖部位、生长方式及生物学行为不同的 疾病，基本上可按病变的生长方式分为局限型和弥漫型；按解剖 部位，弥漫型又可分为关节内和关节外两型。根据肿瘤有无侵袭 性生长以及细胞异型性和核分裂的情况，而有良性、交界性及恶 性腱鞘巨细胞瘤之分。

(1) 局限型健銷巨细胞瘤（local tenosynovial giant cell tumor): 通常诊断为腱鞘巨细胞瘤（giant cell tumor of tendon sheath)，是这 类肿瘤中最常见的。多发生于手、足小关节附近，附着于肌腱或 腱鞘。体积较小，一般长径在3cm以下，外形结节或分叶状，境 界清楚，质地较硬轫，切面灰粉色，常夹杂黄褐色斑点。组织结 构特征基本同上述，多核巨细胞数量常较多，而出血及含铁血黄 素较前二者少。有时有肉芽组织或血管瘤样小血管增生，有时则 纤维成分多而滑膜细胞样组织细胞分少，如同纤维瘤。

⑵弥漫性关节内型（diffiiseintm-articular)腱鞘巨细胞 瘤：一般称之为色素性绒毛结节性滑膜炎，是一种较少见的滑膜 疾病。多发生于四肢大关节的滑膜或滑囊，以膝关节最为常见。 关节或滑囊内的积液为陈旧血性。肉眼见滑膜表面许多粗细不一 的绒毛状突起，互相融合成结节状，组织常呈黄褐至红褐色，病 变的界限不清楚。镜下除上述共同特点外，可见绒毛表面被覆增 生的滑膜细胞，与间质中增生的组织细胞有过渡。组织中有出血 及大量吞噬含铁血黄素细胞，常有炎细胞浸润。较陈旧的病变纤 维化明显。这是一种良性病变（关于其是否肿瘤性质的问题见下 述），但因常累及滑膜较广泛且界限不清，手术切除不彻底则复 发。

(3)弥漫性关节外型（diffuse extra- articular)鍵鞘巨细胞 瘤：一般称为弥漫性鍵鞘巨细胞瘤（diffiise tenosynovial giant cell tumor)，亦称关节外色素性绒毛结节状滑囊炎/滑膜炎（@^-& ticular pigmented villonodular bursitis/synovitis)。此型很少见，通常 是关节内的色素性绒毛结节状滑膜炎病变向关节囊外扩展生长所 形成的肿块，偶尔不伴有关节内病变而单独发生于关节囊外或关 

节附近的滑囊，可形成较大的、境界不清的肿块（由于它在关节 外形成肿块，因此也有人将此型归于局限型，增加了命名的混 乱)。好发部位及组织病理所见同色素性绒毛结节状滑膜炎，也 有发生于小关节附近者。此型肿瘤如细胞丰富，核大且浓染，可 见分裂象（3〜5个核分裂/10高倍视野），具有侵袭性，破坏周 围软组织和侵蚀邻近的骨组织，可称之为增生性（或交界性）腱 鞘巨细胞瘤；术后易复发，并且有恶变为恶性腱鞘巨细胞瘤的倾 向。

(4)恶性鍵销巨细胞瘤（malignant tenosynovial giant cell tumor): 此型肿瘤罕见，在类似良性的腱鞘巨细胞瘤中有明显的肉 瘤成分。肿瘤直径常>5cm，核分裂多（>5个核分裂/10高倍视 野)、可见病理性分裂、瘤巨细胞、细胞异型明显和有坏死，类 似巨细胞型的恶性纤维组织细胞瘤。

原先认为色素性绒毛结节状滑膜炎和腱鞘巨细胞瘤可能是与 损伤有关的炎症性瘤样增生。但逐渐发现这类病变可术后复发， 少数还恶性变，尤其是弥漫型的关节外型腱鞘巨细胞瘤常具有侵 袭性和潜在恶性。细胞遗传学检测还发现这几种病变中增生的细 胞都可能出现克隆性的染色体异常。目前认为它们都具有肿瘤的 性质。