什么叫心脏离子通道病？

心脏的离子通道都是由某些特异的蛋白分子组成的。既然是 蛋白分子，那它的种类、数量、形态、结构就都受基因的调控， 因而具有一定的遗传性。可想而知，如果调控这些通道蛋白的基 因发生异常或变异，就会使所产生的蛋白分子发生改变，进而其 组成的通道就会改变，其产生的电位差和电流形态、性质就会发 生改变，其起搏、兴奋、收缩功能也会相应改变。这些改变多数 情况下未影响心脏的结构，即心脏结构上往往查不出明显异常，...

心脏的离子通道都是由某些特异的蛋白分子组成的。既然是 蛋白分子，那它的种类、数量、形态、结构就都受基因的调控， 因而具有一定的遗传性。可想而知，如果调控这些通道蛋白的基 因发生异常或变异，就会使所产生的蛋白分子发生改变，进而其 组成的通道就会改变，其产生的电位差和电流形态、性质就会发 生改变，其起搏、兴奋、收缩功能也会相应改变。这些改变多数 情况下未影响心脏的结构，即心脏结构上往往查不出明显异常， 但患者很年轻就粹死了，而且很多是家族性的猝死。仔细检查发现尽管这部分人群的心脏结构完全正常，但其心电图有明显异 常，其粹死的原因也大多是心电不稳造成的恶性心律失常。随着 研究的深人，发现这部分疾病还很多，几乎涉及了所有的离子通 道，但心脏结构大多正常，就将这部分疾病统称为“心脏离子通 道病”。它包括各自独立的一组病，即长QT间期综合征、短QT 间期综合征、致心律失常性右室心肌病（ARVC)、Brugada综合 征、儿茶酚胺敏感性室速等。如果一个年轻人常常发生不明原因的晕厥，而其直系家属中 又有同类的患者，但心脏结构又检查不出明显问题，此时就需怀 疑是否罹患心脏离子通道病了。