中、下颈段肿瘤因为病变正位于颈膨大部，故临床表现为节段性或神经根性症状比较 突出，常有神经根痛。病变侧上肢可有肌萎缩及腱反向减弱。如果锥体束受损害，则出现 病变侧或双侧四肢上运动神经元性瘫痪。其中较常见出现顺序，为患侧上肢—患侧下肢— 对侧下肢-^对侧上肢。这是由于肿瘤首先压迫脊髓前角或脊神经前根引起同侧上肢的弛缓 性瘫痪，肿瘤继续发展压迫同侧锥体束造成同侧下肢的痉挛性瘫痪，而后累及对侧上肢。 C3、C4病变可引起膈肌功能障碍。此外，尚有病变水平以下的感觉障碍及括约肌障碍。
/沒7/不同病理类型肿瘤的临床特点有哪些？
(1) 神经纤维瘤：又称神经鞘瘤，为椎管内肿瘤中最常见的一种。好发于髓外硬膜内， 多生长在脊神经根及脊膜，尤其多见于脊神经后根。肿瘤多数生长于脊髓侧面，较大者可 使2〜3个脊神经根黏附于肿瘤上。神经纤维瘤一般有完整的包膜，表面光滑，质地硬軔， 与脊髓组织之间有明显的分界线。其切面均匀，呈半透明的乳白色^当肿瘤较大时可见淡 黄色小区及小囊，或出血。有时形成厚壁囊肿，囊内充满水样液。显微镜下一般分为囊状 和网状两种。好发于20〜40岁的患者。多数患者有典型的椎管内肿瘤的症状与体征：早期
先有神经根痛，以后逐渐压迫脊髓而产生椎管梗阻，出现感觉麻木及运动无力，可呈现脊 髓半切综合征；晚期有括约肌症状。病程较为缓慢，偶有因肿瘤囊变而致急性发作。应注 意颈部软组织及颈椎X线侧位片，警惕为哑铃形肿瘤。凡症状难以用一处受累解释时，应 考虑可能为多发性神经鞘瘤。有的患者伴有皮肤咖啡色素斑及多发性小结节状肿瘤，称为 多发性神经纤维瘤病（von Recklinghausen's disease)。脑脊液蛋白含量显著增高。肿瘤大多 容易切除，疗效甚佳。肿瘤常与神经根紧密粘连，有时神经根穿过肿瘤组织，此时可将神 经根连同瘤一并切除。在颈膨大部位应尽量注意保留正常神经以免造成上肢或下肢的功能 障碍。
(2) 椎管内外哑铃形肿瘤：是指位于椎管内和脊柱旁，通过椎间孔相连的一种肿瘤。 椎管内外哑铃形神经纤维瘤多位于硬膜外，起源于脊神经根，尤其多见于后根。肿瘤生长 缓慢，可由硬膜外顺神经根长至椎管外或硬膜内，也可由椎管外长至椎管内。正位X线片 可见到椎旁异常软组织阴影，斜位片可见椎间孔扩大，椎弓根有压迹，以此可作为定位诊 断的依据。MRI可清晰显示肿瘤的部位及硬膜囊受压情况^椎管内外哑铃形神经纤维瘤在 术前准备充分的情况下，均能I期手术彻底切除。
(3) 脊膜瘤：发生率仅次于神经纤维瘤。一般生长于脊髓蛛网膜及软脊膜，少数生长 于神经根。发生于颈段者占所有脊膜瘤的16. 8%，少于胸段（占80. 9%)，多于腰段（占 2. 3% >。大多位于髓外硬膜内脊髓之前或后方，侧方少见。肿瘤包膜完整，与脊髓分界清 楚；表面光滑或呈结节状。其血液供应来自于脊膜，故肿瘤附近之脊膜血管可增粗。此类 肿瘤生长缓慢，病程较长。其临床症状与神经纤维瘤极其相似，鉴别点在于脊膜瘤患者年 龄较大，神经根痛较少见，症状易波动。手术出血较多，有时须将受累的硬脊膜一并切除 方能根治。
(4) 颈椎管内恶性神经鞘瘤：罕见。神经鞘瘤起源于周围神经鞘许旺氏细胞，因为骨 组织同样受神经支配，骨内有许多旺氏细胞，因此，神经鞘瘤在骨组织可以生长。良性多 见，恶性罕见，进展快，早期出现截瘫，大、小便失禁。CT及MRI有助于诊断。
(5) 神经胶质瘤：室管膜瘤最常见，星形细胞瘤其次，其他如胶质母细胞瘤等少见。 一般
于髓内呈浸润性生长，少数与脊髓分界清楚。病程因病理种类不同而异。
(6) 脂肪瘤：少见于颈段而多见于胸段。约占颈椎管内肿瘤的1%。多见于20〜30岁 的年轻人。大多位于脊髓软膜下，罕见于髓外硬膜内。髓外硬膜内的脂肪瘤有完整的包膜， 与脊髓没有或仅有少量粘连，可于手术中将其分离后切除。软膜下的脂肪瘤则与周围组织 无明显界限，可沿血管穿入神经组织而酷似浸润性肿瘤，手术中很难与神经组织完全分离。 椎管内脂肪瘤的来源尚不清楚，可能是先天性畸形的一部分或由异位组织形成。其临床症 状发展缓慢，神经根性疼痛少见，病变以下可有感觉、运动障碍。手术时切开软膜分离肿 瘤，其下方可见黄色的神经组织，操作中以分块切除为宜，以免伤及下面的脊髓，虽然不 能完全切除肿瘤，但是术后恢复尚属满意。
(7) 先天性肿瘤：或称胚胎残余肿瘤。占椎管内肿瘤的5. 9%，包括上皮样囊肿、皮 样囊肿、类畸胎瘤、畸胎瘤、脊索瘤等数种。
(8) 血管瘤和血管畸形：Lindau肿瘤系中枢神经系统较为特殊的良性血管瘤，又称为
血管网织细胞瘤、血管网状细胞瘤、小脑血管瘤。较少见于颈椎管，一般发生在颅内。多 见于35〜40岁的成人，一些患者有家族史。在临床表现、椎管造影等方面与一般常见的椎 管内肿瘤难以鉴别。部分病例还可合并肝、胰、肾的多囊性病变、附睾腺瘤、肾透明细胞 癌、嗜铬细胞瘤及其他部位的血管瘤等。
