现在发现大约有180多种已知疾病可累及肺间质,即可为原发疾病或多器官病变的一部 分,如发生于胶原血管疾病的病程中,以及与肺无关的疾病中,胸片可有类似的表现。间质 性肺部疾病一向难以分类,临床上分类方法很多,目前也无统一的分类方法。一个可行的途 径,是将肺间质疾病分为两类:一类为已知原因;每一组内又可分为不同的亚组,即按有无 肺间质中及血管区域内的肉芽组织为证据。对每一肺间质疾病(interstitial lung disease, ILD),也许有急性期,通常有慢性期。
已知病因:最大一组为职业和环境吸入疾病;包括吸入无机粉尘、有机粉尘和各种刺激 性有毒气体。
未知病因:ILD的数量也极大,最常见的为特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fi- bmsis,IPF)、结节病和与ILD有关的胶原血管病。