系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多器官、具有多种自身抗体的
自体免疫性疾病。发病机制主要是由于免疫复合物形成,确切病因尚不明。本病以青年女性为多见,男、女之比为1 : 9,发病年龄大多为15 —35岁,但亦见于儿童及老年人。我国患病率高于西方国家,约为70/10万人口,而且在美国、新加坡等地华裔人群中,患病率亦高,可能与机体遗传因素有关。国内不同地区,不同民族患病率亦可能有不同。狼疮肾炎主要临床表现如下。
(1) 全身表现:狼疮肾炎的全身性表现以发热、关节炎及皮肤黏膜损害最为常见。伴随受累的系统有肝、心脏、中枢神经系统及造血器官,1/3以上患者有多发性浆膜炎(胸膜及心包膜)等。肺出血也可能是本病主要的表现之一。
(2) 肾的表现
① 亚临床型或“寂静”型:无肾受累表现,尿常规阴性,但病理学检查常有不同程度的病变。
② 轻型:占30%〜50%,无临床症状,仅有轻、中度蛋白尿(每天尿蛋白量<lg),镜下血尿及红细胞管型,但肾功能正常。'
③ 肾病综合征型:占40%〜60%,呈大量蛋白尿、低蛋白血症及水肿,间或有血胆固醇升高,疾病后期有高血压、肾功能损害,大部分患者发展至肾衰竭。
④ 慢性肾炎型:占35%〜50%,有高血压、不同程度的蛋白尿,尿沉渣中有大量红细胞及管型,多伴有肾功能损害。
⑤ 小管间质损害型;临床表现为肾小管性酸中毒,夜尿增多,高血压,尿中恥微球蛋白增多,50%患者肾功能减退。
⑥ 慢性肾衰竭型:不同程度的蛋白尿、血尿及水肿,有肾功能损害。