朗格汉斯细胞增生症该怎么办？

患者的症状和体征在很大程度上撒于浸润的器官.骨皮肤牙齿和齿龈组织耳内分泌器官肺肝脾淋巴结和骨髓都可被侵犯.细胞的浸润可显示功能的障碍.大多数病例1~15岁. 单个和多发性嗜酸性肉芽肿主要发生在大龄儿童和青年(常近30岁).发病高峰出现在5~10岁之间.单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%~80%.全身侵犯的患者有相似的骨质损害常无力负重并有突出表面的软性的肿块(有时有...

患者的症状和体征在很大程度上撒于浸润的器官.骨皮肤牙齿和齿龈组织耳内分泌器官肺肝脾淋巴结和骨髓都可被侵犯.细胞的浸润可显示功能的障碍.大多数病例1~15岁. 单个和多发性嗜酸性肉芽肿主要发生在大龄儿童和青年(常近30岁).发病高峰出现在5~10岁之间.单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%~80%.全身侵犯的患者有相似的骨质损害常无力负重并有突出表面的软性的肿块(有时有温感).放射线检查见病损往往边缘清楚呈圆形或椭圆形伴锯齿状边缘给人以深刻的形象.但有些病损难以与Ewing肉瘤及骨肉瘤相鉴别.

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。指导意见疾病治疗1、戒烟戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失（图8a,b）。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、...

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。指导意见疾病治疗1、戒烟戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失（图8a,b）。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。 2、糖皮质激素有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0.5mg/kg～1mg/kg，之后逐渐减量，连续服用6～12个月。但激素的疗效，尚未得到证实。 3、细胞毒药物细胞毒药物如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨可以用于戒烟后无缓解或对激素治疗没有反应的多器官受累患者。细胞毒药物的疗效尚不清楚。 4、肺移植终末期PLCH患者伴严重呼吸衰竭或肺动脉高压者，应该考虑肺移植。肺移植前，患者必须戒烟；肺移植后，如果患者再次吸烟，移植肺仍有可能再发PLCH