在未分型的系统性硬化症患者血清中，ACA的阳性率为22%~36% (平均30%)，该自身抗体阳性与雷诺征有密切关系。ACA是系统性硬化症的亚型CREST综合征的特异性抗体，阳性率可达80%〜98%。CREST综合征属系统性硬化症中的一种良性变异型，又称系统性硬化症局限型，临床表现主要包括#§质沉着（calcinosis，C)、雷诺征（raynaudphenome non，R)、食管运动障碍（esophagealdysmotility，E)、指（趾）硬皮病（sclerodactyly，S) 和毛细血管扩张（telangiectasias，T)等。CREST综合征患者多较少涉及内脏损害，病情较轻，进展缓慢，病程较长。ACA阳性往往是患者预后较好的一个指标。
此外，原发性雷诺征患者（无其他CREST症状或体征）中ACA的阳性率为25%，抗体阳性患者易发展成系统性硬化症局限型，此类患者可能是CREST综合征的早期变异型或顿挫型。弥漫型硬皮病中ACA较为少见，阳性率仅为8%。ACA很少与抗Scl-70抗体同时存在。ACA除主要与局限型系统性硬化症相关外，还偶见于局限性肺动脉高压、其他结缔组织病（SLE、RA、SS 等，阳性率<5%)、关节痛和原发性甲状腺炎伴雷诺征等患者中。此外，ACA还见于原发性胆汁性肝硬化（PBC)患者中，阳性率10%〜20%。PBC常与系统性硬化症重叠，发生率10%〜15%，可表现出自身免疫结缔组织病的不同症状。ACA 阳性的PBC患者常同时存在CREST综合征的临床症状，如雷诺征、指（趾）硬皮病等。PBC患者中ACA的靶抗原性质同SSc，以着丝点蛋白B(CENT-B，80kD)为主。应用IIF检测时可以发现，PBC患者中ACA阳性常伴PBC其他相关自身抗体，最常见的是抗线粒体抗体（AMA)，PBC患者中约20%的AMA阳性伴ACA阳性QACA伴抗核点抗体、抗核包膜蛋白抗体的荧光染色模型也可见到。多种PBC相关自身抗体同时出现，可增加对PBC诊断的特异性。
ACA的检测方法包括IIF、ELISA、WB法等。应用分裂细胞染色体为抗原基质的IIF法检测ACA效果较佳，ACA阳性时可见染色体中间的狭窄部位（即两条单个染色体结合部位——主缢痕处）出现一个或一对明亮的特异性荧光染色颗粒。但因染色体片制片及保存较为困难，该方法难于在临床常规检测中推广使用。以培养细胞（如HEP-2细胞）为实验基质的IIF法，是目前检测ACA常用的方法。HEP-2细胞抗原底物要求应至少含有少量分裂期细胞（分裂中期或后期细胞），现已有HEP-2细胞培养时用秋水酰胺处理过（可使细胞分裂中止于中期）的特殊的ANA检测商品试剂盒，HEP-2细胞抗原底物富含分裂期细胞，适合于ACA检测。IIF法ANA筛选实验，ACA阳性时分裂间期细胞可见细的大小相同的、明亮的荧光颗粒均匀散布于细胞核位置，颗粒数量一般为40〜80个（通常每个细胞核含有46或 92个着丝点）；有丝分裂期细胞（尤其是分裂中期细胞）染色体区呈现密集棒状或带状排列的着丝点荧光染色。ACA荧光染色型亦被称为散点型。ELISA法检测ACA商品试剂盒，多以提纯或重组的着丝点蛋白B(CENT-B)为包被抗原，检测抗主要靶抗原着丝点蛋白B抗体。以经提取的HEP-2细胞全细胞抗原为靶抗原的WB法，可同时检测多种ACA亚型抗体，如抗着丝点蛋白B抗体、抗着丝点蛋白A抗体和抗着丝点蛋白C抗体等。
