抗着丝点抗体（ACA)在原发性胆汁性肝硬化（PBC) 诊断中的意义如何？

ACA是系统性硬化症的亚型CREST综合征的特异性抗体，但ACA也可见于PBC患者中，阳性率为10%〜20%。ACA阳性的PBC患者常同时存在CREST综合征的临床症状，如雷诺征、指（趾）端硬化等。PBC患者中ACA的靶抗原性质与系统性硬化症相同，以着丝点蛋白B(CENT-B，80kD)为主。PBC阳性患者中ACA阳性常伴PBC其他相关自身抗体阳性，最常见的是AMA，约20%...

ACA是系统性硬化症的亚型CREST综合征的特异性抗体，但ACA也可见于PBC患者中，阳性率为10%〜20%。ACA阳性的PBC患者常同时存在CREST综合征的临床症状，如雷诺征、指（趾）端硬化等。PBC患者中ACA的靶抗原性质与系统性硬化症相同，以着丝点蛋白B(CENT-B，80kD)为主。PBC阳性患者中ACA阳性常伴PBC其他相关自身抗体阳性，最常见的是AMA，约20%AMA阳性的PBC患者伴ACA阳性。多种PBC相关自身抗体同时出现，可增加对PBC诊断的特异性。