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脂质沉积性肌病有哪些表现?
常见于儿童,成人亦可发病。大多缓慢起病主要累及骨骼肌。四肢呈对称性肌无力,以肢带肌受累严重少数可有程度较轻的肌萎缩。此外颈肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉运动稍久,无力现象明显加重并伴肌肉胀痛。一般病程为数月至数年之久。如为肉碱缺乏致病,且属全身性者则除表现进行性四肢近端骨骼肌无力外同时有心肌病,并常伴低酮性低血糖症状。