1.流行病学
(1)年龄5一30岁。
(2)性别男性多于女性。
(3)部位可发生于任何骨骼,好发于脊柱及长管状骨的骨干。躯体下半部的发病率为上半部的4倍。腓骨干特别好发。
2. 自然病程
ewing肉瘤通常为Ⅱb期肿瘤,区域淋巴结转移很少见,但可侵及骨骼的其他部位。如果不治疗,90%的病人在一年内出现致命的肺转移而死亡。
3. 临床表现
疼痛,触痛及很快出现肿块( 有时,肿块增大迅速类似脓肿)为局部表现,发热,不适及体重下降为常见的全身症状。大多数病例病情发展非常迅速。
迅速发展的病情及其全身表现,常使人高度怀疑为骨髓炎。特别是出现贫血,血沉快及白细胞升高并核左移时,也要考虑是否为ewing肉瘤。
4.x 线表现
(1)ewing肉瘤的放射学特点与其病程相一致,早期,随着肿瘤组织侵及骨髓,表现为小面积的骨破坏,呈斑片状,穿凿样,边界不清的溶骨样破坏,并且与正常骨之间有较广泛的移形区。
(2)随着病情的发展,肿瘤侵及骨皮质并通过哈佛管到达并掀起骨膜,但不产生广泛的皮质破坏。随着肿瘤对反应性新生骨的不断破坏而产生特殊的“ 葱皮”样骨膜反应。
(3)病灶的不断扩大,肿瘤突破反应性新生骨而形成大的软组织肿块,由于突破通常位于病灶中央区的骨膜,使codman三角向病灶的远端及近端移位。
(4)偶尔,对于某些发展相对较慢的病灶,骨膜反应能跟上肿瘤生长速度而在溶骨性破坏区外形成完整的、薄的皮质骨,呈多层状,使骨干轻度增粗,这种病灶通常无常见的软组织包块。
(5)如果病灶位于高应力区,常出现病理骨折。
5.其他影像学检查放射性核素扫描、ct、mri 。