法洛四联症是最常见的发绀类先天性心脏病,占11%〜13%。 主要包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚。肺 动脉狭窄和室间隔缺损是基本的病理解剖改变,右室肥厚及主动 脉骑跨是肺动脉狭窄和室间隔缺损的结果。
法洛四联症的临床特点:①早发发绀,杵状指(趾);②发育及 营养较差,活动后喜蹲踞;③胸前隆起,心前区呈抬举性搏动;④胸 骨左缘第2〜3肋间可闻喷射性的收缩期杂音,可伴震颤;⑤肺动 脉瓣区第二心音减弱或消失;⑥X线检查肺血减少,右心室肥大; ⑦心电图右室肥大及劳损;⑧超声心动图、核磁共振及心导管检查 可以明确诊断。