在病理上可分两型,即囊型和弥漫型。前者瘘道部形成纡曲的团状血管瘤囊,瘤壁厚薄不均,又分为单纯型和复杂型。单纯型为1支供血肺动脉与1支引流肺静脉直接沟通,瘤囊无分隔;复杂型为2支以上的供血肺动脉与引流肺静脉直接沟通,囊腔常有分隔。弥漫型可局限于一个肺叶或遍及两肺,动静脉之间仅有多数细小瘘道相连,而无瘤囊形成。研究发现大约(80-90%)的PAVMs属单纯型,约95%的PAVMs由肺动脉供血,其余的由体循环动脉或两者同时供血。参与体循环供血的动脉包括胸主动脉,乳内动脉、肋间动脉、冠状动脉等异常分支。少数病为兼有肺静脉异常。