房颤心电图心脏淤积少量淀粉样物质颇为常见临床多无症状且对心功能的影响甚微多量沉积者则因心脏僵硬可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍可见以下临床表现：①限制型心肌病：最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿，无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸由于心室僵硬可致左心室舒张早期充盈速度减慢但有别于缩窄性心包炎后者左心室舒张早期充盈常增速，可与之鉴别。②充血性心力衰竭：较常见常见者有心悸、气促两肺底湿啰音系由心肌收缩功能减退所致，随病情加重心衰症状可进行性加重予常规治疗多不能奏效③体位性低血压：约10%患者可出现体位性低血压多由血管和自主神经淀粉样变性所致。此外研究发现，并与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。④心律失常：颇常见检出率约占50%～85%，病变累及传导系统者，多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞以及发作性窦性静止此外，并可检获阵发性室上性心动过速、房颤、频发性室性期前收缩，甚至室性心动过速及心室颤动⑤心绞痛h：淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛约80%的病人胸前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良⑥体检可发现颈静脉充盈有库斯莫尔(Kussmaul)征，舒张期额外心音，有时被误认为是心包叩击音。一些病例可有二尖瓣关闭不全的心脏杂音，表示瓣膜受侵犯。临床上有以下4种类型容易侵犯心脏：
1.原发性全身性淀粉样变性好发于中老年，该病得到诊断时的平均年龄分为55岁和62岁两组男性好发均证实病人血中或尿中有单克隆免疫球蛋白和骨髓瘤浆细胞增多。该病临床表现变化多端但h一般存在以下症状：①特发性感觉运动周围神经病变伴有自主神经病变；②限制性心肌病变伴心电图低电压和传导紊乱而无其他病因可查；③非血小板减少性紫癜伴皮肤硬结h，挤压紫癜和直肠后紫癜；④类风湿样关节炎症状和显著h的大关节病变(肩垫征)；⑤巨舌症；⑥出血倾向继发于孤立性获得性X因子缺乏；⑦特发肾病综合征；⑧男性病人可见腕管综合征如有以上临床综合征，则应考虑原发性全身性淀粉样变性。
淀粉样变心肌病2.继发性全身性淀粉样变性是指继发于各种慢性感染性炎症性或肿瘤性疾病的病变继发性全身性淀粉样变性h的精确发生率很难统计。类风湿性关节炎是最常见的好发因素其次慢性感染也易发生。3.多发性骨髓瘤合并淀粉样变性多发性骨髓瘤合并淀粉样变性的年龄分布、性别差异及临床表现非常类似原发性全身性淀粉样变性。6%～15%的骨髓瘤病人可发生淀粉样变性有淀粉样变性的大部分病人血清中有免疫球蛋白副蛋白，且有本周蛋白和蛋白尿血中大量游离轻链，直接和类淀粉物沉积的形成及播散有关h其K和γ轻链的比例与原发性全身性淀粉样变不同，后者以γ轻链(本周蛋白)为主
4.家族性心脏淀粉样病变Skinnel1991年报道h在丹麦的同胞亲缘中有5个成员有类淀粉样变性心肌病变hh在40岁后发生充血性心力衰竭的症状h，病变进行发展经过2～6年死亡。血流动力学研究符合限制性心肌病另h一同亲缘中3例有持续性心房停顿h，临床表现为心动过缓、缺乏P波、心脏扩大轻度h的心力衰竭
并发症：
本病可出现充血性心力衰竭心律失常和心绞痛等并发症。
