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亚急性坏死性脊髓炎综合征的临床表现有哪些?

亚急性坏死性脊髓炎综合征的临床表现有哪些?
奋*** | 2016-02-17 08:56:42

全部答案(共1个回答)

    2016-02-17 08:56:42
  • 亚急性坏死性脊髓炎综合征Ⅰ型,又称重型、急性型、婴儿型,患者在出生六个月内即出现症状,病患之四肢及躯干因严重肌张力减退而呈现无力症状,颈部控制、吞咽及呼吸困难,哭声无力、肌腱反射消失,一般在两岁前就会因呼吸衰竭而死亡;

    Ⅱ型,又称中间型,其症状常出现于出生后六个月至一岁半之间,病患之下肢呈对称性之无力,且以肢体近端较为严重,患者无法自行站立及走路,有时可见舌头及手部颤抖,肌腱反射消失或减弱,但...

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    亚急性坏死性脊髓炎综合征Ⅰ型,又称重型、急性型、婴儿型,患者在出生六个月内即出现症状,病患之四肢及躯干因严重肌张力减退而呈现无力症状,颈部控制、吞咽及呼吸困难,哭声无力、肌腱反射消失,一般在两岁前就会因呼吸衰竭而死亡;

    Ⅱ型,又称中间型,其症状常出现于出生后六个月至一岁半之间,病患之下肢呈对称性之无力,且以肢体近端较为严重,患者无法自行站立及走路,有时可见舌头及手部颤抖,肌腱反射消失或减弱,但脸部表情正常,患者可依靠物理治疗及呼吸照护存活至成年,孩童期因呼吸道感染而死亡的占很大比例;

    Ⅲ型,又称成人型,属于轻型脊髓性肌萎缩症,其发病年龄从一岁半至成年。以轻度、对称的肢体近端肌肉无力为表征,下肢较上肢易受侵犯,在跑步、跳跃及上下楼梯时会有轻度不便,肌腱反射减弱,通常此类患者长期存活率高。

    成年以后发病,少儿极少,男女之比约为3~4:1。双下肢远端肌萎缩,早期呈痉挛性截瘫,晚期呈弛缓性截瘫,腱反射早期亢进,晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍,随着病情发展,以后全部感觉均消失。早期常有脊髓性间歇性跛行。

    是一种由免疫介导的,类似重症肌无力的综合征,肌无力通常影响四肢,而不累及眼肌与延髓支配的肌肉.病变位于突触前,是由于神经终端处乙酰胆碱的释放受到阻碍所造成,与IgG抗体有关。最常见于患有胸腔内肿瘤的男性病例(70%为小细胞型或燕麦细胞型肺癌).症状和体征包括易疲乏,无力,有时伴肢体近端肌肉内疼痛,周围性感觉异常,口干,阳痿与眼睑下垂.腱反射减弱或消失。重复性神经刺激引起递增反应可证实诊断:应用>10Hz的重复电刺激可使肌肉动作电位的幅度增大>200%.治疗应首先针对基本的癌肿,对后者的治疗有时可诱发病情缓解,盐酸胍(开始125mg,口服,每日4次,逐步增加至最高剂量35mg/kg)可促进乙酰胆碱的释放。常能减轻临床症状,但可抑制骨髓与肝功能,肾上腺皮质激素与血浆替换疗法对某些病人有益.。

    程度较轻的多发性肌炎被认为在癌肿病例中较之在正常人群中更为常见,特别是年龄超过50岁者,典型症状是进行性加重的近端肌肉无力,病理检查显示肌肉炎症与坏死.面颊部可出现微暗的,红斑样,蝴蝶状皮疹,带淡紫色,伴眼眶周围水肿,肾上腺皮质激素可能有助.。

    点*** | 2016-02-17 08:56:42 46 2 评论
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