有哪些临床意义？

病因诊断即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质 增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生。(1) 蝶鞍的X线学诊断:垂体肿瘤可引起视神经受压而出现颞侧 偏盲。在蝶鞍X线点片上可见鞍底、鞍背骨质疏松脱钙，前后突吸收, 蝶鞍扩大。分层片或CT则可显示更小的垂体肿瘤。这种由垂体肿瘤 引起继发性肾上腺皮质增生者约占皮质醇症的10%。(2) ACTH兴奋试验:肾上腺皮质增生者对AC...

病因诊断即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质 增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生。(1) 蝶鞍的X线学诊断:垂体肿瘤可引起视神经受压而出现颞侧 偏盲。在蝶鞍X线点片上可见鞍底、鞍背骨质疏松脱钙，前后突吸收, 蝶鞍扩大。分层片或CT则可显示更小的垂体肿瘤。这种由垂体肿瘤 引起继发性肾上腺皮质增生者约占皮质醇症的10%。(2) ACTH兴奋试验:肾上腺皮质增生者对ACTH的刺激仍有明显反应。其方法同小剂量地塞米松试验，但在第3 ~4日每日由静脉滴注 ACTH 20 U(加入5%葡萄糖液500~ 1 000 ml内，8小时滴完）。肾上 腺皮质增生时，注射ACTH后2日的24小时尿17-羟皮质类固醇的排出量比注射前增高50%以上，血中嗜红细胞计数常同时下降80% ~ 90%。肾上腺皮质增生伴有小腺瘤状皮质增生时，ACTH抑制试验的 反应和增生相似,但有时较弱或不明显。肾上腺皮质肿瘤时，因正常肾上腺皮质处于萎缩状态，故不起反应或反应很弱。但病程短，尤其小腺 瘤或发展迅速的皮质癌，因肿瘤外的肾上腺皮质尚未萎缩，对此试验仍 有较明显的反应。异源性ACTH分泌肿瘤因肿瘤大量分泌ACTH,肾 上腺皮质已处于持久的高兴奋状态，故对此试验也不起反应。(3) 大剂量地塞米松抑制试验:方法与小剂量地塞米松试验相同，但第3 ~4日每6小时服地塞米松2 mg。服药后尿24小时17-羟皮质类固醇排出量比服药前减少50%以上为阳性反应。异源ACTH分泌肿瘤、皮质腺瘤、皮质腺癌的分泌功能均是自主性的，对此试验均不起 反应。而皮质增生者则可有明显抑制，呈阳性反应。皮质增生伴小腺 瘤或结节性增生者尽管ACTH兴奋试验可阳性,但大剂量地塞米松却 不能抑制其分泌（即兴奋得起，但抑制不下）。此时需进行其他试验来区别是皮质肿瘤还是增生。(4) 甲吡酮（双吡啶异丙酮、甲双吡丙酮、Su4885)试验：甲吡酮抑制IIP-羟化酶而使11-去氧皮质酮转变为皮质酮及11-去氧皮质醇转 变成皮质醇的过程受阻，使血浆皮质醇降低，从而反馈抑制减弱，促使 垂体分泌大量ACTH。血浆ACTH增髙（正常值上午8:00~ 10:00时< 100 pg/ml) ,11-去氧皮质醇的合成增多。11-去氧皮质醇包括在17-羟 皮质类固醇及17-酮皮质类固醇的测定范围内，因此尿中17-羟皮质类 固醇及17-酮皮质类固醇的排出量也增多。故此试验可测定垂体分泌 ACTH的储备能力。皮质增生时，甲吡酮试验呈阳性反应;而皮质肿瘤 时，因肿瘤自主地大量分泌皮质醇，抑制了垂体分泌ACTH的能力，甲吡酮的兴奋作用不能显示出来。而垂体腺瘤所致的皮质醇症时，垂体 能自主大量分泌ACTH,故也呈阴性反应。(5) 加压素试验:加压素有类似CRF的作用，故可用以测定垂体 分泌ACTH的储备功能。皮质增生者呈阳性反应（血ACTH及尿17- 经皮质类固醇排多量均增加）。皮质肿瘤者呈阴性反应。加压素可引起冠状动脉收缩，故老年、冠心病患者不宜试用。如ACTH、甲吡酮、加 压素三个试验均呈无反应，则可能是肾上腺皮质癌;三个试验均为阳性反应时,为皮质增生。