RPF的特点是:①起病隐匿,病程较长;②首发症状各异,国内报告44例中多以腰背 痛、尿闭、腹痛、腹部包块、下肢水肿较为常见;③辅助检查以肾功能异常、血沉增快、肾 盂积水、上段输尿管扩张为突出表现;④本病确定诊断主要依靠手术和病理组织学检查。手 术可见:腹膜后广泛纤维化呈盘状、板层状,质地坚硬,纤维结缔组织与输尿管粘连或包绕 输尿管或输尿管近端扩张。病理所见:纤维结缔组织增生和慢性炎细胞浸润。Mosimaxm等报 告一例特发性后腹膜纤维化并门静脉高压,由于门静脉阻塞而引起食管静脉曲张出血,采取 硬化疗法,并用激素治疗,存活8年,最终死于尿路狭窄。