(1) ANCA的作用：中性粒细胞可以被一系列促炎症因子（TNF和IL-1)引起ANCA抗 原成分如蛋白酶3 (PR3)和髓过氧化物酶（MPO)等移动到中性粒细胞的表面，血清中的 ANCA就可以和细胞表面的胞浆抗原成分相结合，并激活中性粒细胞导致脱颗粒反应，产生 氧自由基和释放各种蛋白酶从而造成血管内皮损伤。ANCA引起中性粒细胞F-肌动蛋白 聚合使中性粒细胞变形而易于通过毛细血管壁，造成局部炎症细胞浸润。在中性粒细胞着 边和渗出时ANCA使之脱颗粒并激活，导致在血管壁部位释放溶解酶和毒性氧化代谢产 物，引起血管壁坏死性炎性损伤。ANCA可直接作用于内皮细胞表面的抗原(这些抗原在中 性粒细胞和单核细胞脱颗粒和黏附到内皮细胞表面时释放或内皮细胞本身合成并表达 ANCA抗原PR3)，导致内皮细胞损伤。PR3刺激内皮细胞合成并释放IL-8(招募炎症细胞 在病变部位聚集），PR3和弹性蛋白酶体外引起内皮细胞凋亡，PR3可引起内皮细胞脱离和 细胞溶解。ANCA可促进黏附分子的表达，体外研究发现，抗PR3抗体可诱导内皮细胞 ICAML和血管黏附分子-1 (VACM-1)的表达，并可刺激中性粒细胞表面CDllb/CD18的表达 上调，促进中性粒细胞与内皮细胞黏附到内皮细胞的表面，进一步引起血管壁的损伤。
(2) 抗内皮细胞抗体(AECA)的作用:AECA是一组针对与内皮细胞相关抗原的自身抗 体的总称。AECA可诱发鼠血管炎的发生，表现为肺、肾的小动脉和静脉周围的淋巴样细胞 浸润，以及部分血管壁外免疫球蛋白的沉积。AECA可通过核因子KB途径诱导内皮细胞的 活化。上调内皮细胞表达黏附分子，以及IL-ip、IL-6、IL-8和巨噬细胞趋化蛋白-1的表达 和分泌。AECA通过补体依赖的细胞毒作用和抗体依赖细胞介导的细胞毒性作用与活化的 内皮细胞相互作用，损伤靶细胞。
(3) 免疫复合物的作用:免疫复合物可能参与了本病早期发病，并在病理损伤中发挥着 重要作用。以后由于ANCA的刺激，浸润的中性粒细胞脱颗粒，释放多种蛋白酶，将血管壁 中的免疫复合物清除，从而呈现寡免疫复合物性血管炎。
