治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及防治复发。循证 医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累 以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。(1) 糖皮质激素活动期用泼尼松1. 0~5. Omg/(kg • d)，4~6周 病情缓解后逐渐减量并以小剂量维持，维持治疗1年以上，减量时要 慢，如症状反复，激素需改回原量或适当加大剂量。对于急性期、有多 脏器受累以及重症患者可予以冲击治疗。(2) 免疫抑制药免疫抑制药可提高缓解率，协助激素减量或停 药，并降低复发率。以下三种情况需加用免疫抑制药：①对激素治疗反 应差或产生依赖的患者；②有致命性合并症的患者，如进展性肾功能不 全或心肺受累的患者；③出现与疾病进展相关的合并症，如血管炎伴有周围神经病。环磷酰胺是治疗本病的基本药物，可使用1年或数年，撤 药后患者能长期缓解，用药期间注意观察不良反应。维持治疗期可选用 硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、霉酚酸酯等。(3) 丙种球蛋白大剂量静脉用丙种球蛋白具有广谱抗病毒、抗细 菌及中和循环性抗体的作用。一般与激素及其他免疫抑制药合用，剂量 为 300~400mg/(kg . d)，连用 5~7 天。4)复方磺胺甲噁唑（新诺明）片对于病变局限于上呼吸道并已 用泼尼松和环磷酰胺控制病情者，可选用复方新诺明片进行抗感染和抗 炎治疗，2~6片/d，具有一定疗效，并能预防复发，延长生存时间。(5) 生物制剂利妥昔单抗是CD20单克隆抗体，多个临床试验及 病例报道显示，其对于复发和难治性变应性肉芽肿性血管炎的患者有诱 导缓解或部分缓解的作用，已成为潜在的治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相 关性血管炎的药物之一。(6) 血浆置换对活动期或危重病例，血浆置换治疗可作为临时性 治疗，但需与激素及其他免疫抑制药合用。
