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如何治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎?

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治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及防治复发。循证  医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累 以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。(1) 糖皮质激素活动期用泼尼松1. 0~5. Omg/(kg • d),4~6周 病情缓解后逐渐减量并以小剂量维持,维持治疗1年以上,减量时要  慢,如症状反复,激素需改回原量或适当加大剂量。对于急性期、有多 脏器受累以及重症患者可予以冲击治疗。(2) 免疫抑制药免疫抑制药可提高缓解率,协助激素减量或停 药,并降低复发率。以下三种情况需加用免疫抑制药:①对激素治疗反 应差或产生依赖的患者;②有致命性合并症的患者,如进展性肾功能不  全或心肺受累的患者;③出现与疾病进展相关的合并症,如血管炎伴有周围神经病。环磷酰胺是治疗本病的基本药物,可使用1年或数年,撤  药后患者能长期缓解,用药期间注意观察不良反应。维持治疗期可选用 硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、霉酚酸酯等。(3) 丙种球蛋白大剂量静脉用丙种球蛋白具有广谱抗病毒、抗细 菌及中和循环...

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治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及防治复发。循证  医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累 以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。(1) 糖皮质激素活动期用泼尼松1. 0~5. Omg/(kg • d),4~6周 病情缓解后逐渐减量并以小剂量维持,维持治疗1年以上,减量时要  慢,如症状反复,激素需改回原量或适当加大剂量。对于急性期、有多 脏器受累以及重症患者可予以冲击治疗。(2) 免疫抑制药免疫抑制药可提高缓解率,协助激素减量或停 药,并降低复发率。以下三种情况需加用免疫抑制药:①对激素治疗反 应差或产生依赖的患者;②有致命性合并症的患者,如进展性肾功能不  全或心肺受累的患者;③出现与疾病进展相关的合并症,如血管炎伴有周围神经病。环磷酰胺是治疗本病的基本药物,可使用1年或数年,撤  药后患者能长期缓解,用药期间注意观察不良反应。维持治疗期可选用 硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、霉酚酸酯等。(3) 丙种球蛋白大剂量静脉用丙种球蛋白具有广谱抗病毒、抗细 菌及中和循环性抗体的作用。一般与激素及其他免疫抑制药合用,剂量 为 300~400mg/(kg . d),连用 5~7 天。4)复方磺胺甲噁唑(新诺明)片对于病变局限于上呼吸道并已 用泼尼松和环磷酰胺控制病情者,可选用复方新诺明片进行抗感染和抗 炎治疗,2~6片/d,具有一定疗效,并能预防复发,延长生存时间。(5) 生物制剂利妥昔单抗是CD20单克隆抗体,多个临床试验及 病例报道显示,其对于复发和难治性变应性肉芽肿性血管炎的患者有诱 导缓解或部分缓解的作用,已成为潜在的治疗抗中性粒细胞胞浆抗体相  关性血管炎的药物之一。(6) 血浆置换对活动期或危重病例,血浆置换治疗可作为临时性 治疗,但需与激素及其他免疫抑制药合用。

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