脑变性疾病（Cerebraldegenerativedisorders)是脑神经细胞 在受到内源性或外源性损伤后出现退行性病理变化引起的一类疾病。脑变性疾病相关的睡眠障碍是一组以行为异常或不自主运动 障碍为基本特征的缓慢进展性疾病出现的睡眠紊乱。主要包括 Huntington病、原发性肌张力障碍、继发性扭转性肌张力障碍、 痴呆、帕金森病、痉挛性斜颈、睑痉挛、遗传性进行性肌张力障 碍和运动障碍等。失眠可见于多种脑变性疾病中，且不同部位病变所伴有的失眠则各有特点，如橄榄——脑桥——小脑萎缩、脊髓小脑变性和 Huntington病患者的NREM睡眠3期时间缩短，REM睡眠比例减少或REM睡眠密度降低，甚至出现REM睡眠完全消失。脑变性疾病相关性睡眠障碍的病因和发病机制尚不清楚，可能与变性累及到睡眠有关的解剖结抅、变性疾病出现的神经递质 异常或由于肌张力障碍对于睡眠的间接影响等有关。主要临床表 现为失眠（人睡困难、早醒）、过度睡眠和睡眠中出现异常行为，多数患者昼夜睡眠节律紊乱，脑变性患者常在NREM睡眠第1、2期出现自动行为、阵发性肌阵挛或周期性肢体运动障碍等，这 提示运动系统的变性。根据患者已明确诊断为神经系统变性疾病，同时存在失眠或睡眠过多，睡眠中出现异常肢体运动；多导睡眠图出现睡眠时间 减少、觉醒次数增多或睡眠期间出现异常行为等特征，就不难做 出诊断。在治疗中要注意排除由于药物毒性反应与不良反应所致者。还要与不宁腿综合征、周期性肢体运动障碍等相鉴别。慎用治疗神经系统变性的药物，避免因药物导致的睡眠紊乱。有些患者因为长期患病会伴有情感的障碍而加重睡眠障碍。因此适 当给予心理治疗有助于睡眠障碍的治愈。根据患者的病情适当给予 镇静药物如阿米替林、盐酸曲唑酮等。变性疾病以中老年患者为主，应避免使用长半衰期的镇静安眠药物，以免影响白天认知功 能。对于有情感障碍患者可适当给予抗焦虑抑郁的药物。早期轻度痴呆患者可出现明显的失眠，总睡眠时间减少，睡眠中觉醒频率高、时间长，片段睡眠占较大比重，NREM睡眠和 REM睡眠都减少。轻中度痴呆患者REM睡眠时间缩短，睡眠维 持能力明显下降，晨间早醒，白天嗜睡。痴呆后期患者睡眠—— 觉醒节律严重紊乱，表现为“日落综合征”，如多在傍晚出现一系列的情绪和认知功能改变，神志恍惚、意识模糊、情绪紊乱、 焦虑不安、亢奋激惹、方向感消失等，严重者会出现谵妄，持续 几个小时或者整个晚上，呈间歇性发作、多导睡眠图常见总睡眠时间缩短，睡眠结构紊乱，睡眠效率下降，睡眠片段化。REM 睡眠时间减少，NREM睡眠第3期比例减少，2期成分发生改 变。上述表现与痴呆程度呈线性关系。痴呆相关性失眠的治疗应当尽量避免使用镇静安眠药物。褪黑激素对于治疗痴呆相关性睡眠障碍的睡眠节律失调疗效较好， 每天睡前2小时服用普通释放型或控释型褪黑激素1毫克，可以 调节睡眠时相，缩短睡眠潜伏期，减少觉醒次数，提高睡眠效率和睡眠质量。
