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遗传性果糖不耐受患者最早出现的代谢紊乱是什么?
遗传性果糖不酎受患者最特征性的代谢紊乱是低磷酸盐血症 (肝细胞醛缩酶B缺乏)。低磷酸盐血症在果糖摄取后几分钟内,临 床表现出前即可发生,且通常伴高转氨酶血症。随后出现低血糖及 严重的胃肠道症状。肝细胞为了促使果糖磷酸化,快速摄取无机磷 酸盐也许是引起低磷酸盐血症的主要原因,但是尚有其他因素,例如 高磷酸盐尿,也起到了一定作用。