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重症肌无力的药物治疗包括哪些?

重症肌无力的药物治疗包括哪些?
王*** | 2017-03-05 17:46:31

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2017-03-05 19:16:31
李*** |2017-03-05 19:16:31 65 12 评论
MG药物治疗的对照性临床试验很少,但本病临床治疗已积累了长期的经验。(1) 抗胆碱酯酶药(Anticholinesterasedrugs):通过可逆性抑制乙酰胆碱酯酶,使神经肌肉接头处蓄积较多的乙酰胆碱(ACh)并延长其作用。单独应用对某些眼型肌MG患者可长期改善症状,常作为治疗的首选。溴吡斯的明应用最广泛,成人通常30~60mg口服,3~4次/天;儿童剂量7mg/(kgd)。用药剂量宜凭经验掌握...

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MG药物治疗的对照性临床试验很少,但本病临床治疗已积累了长期的经验。(1) 抗胆碱酯酶药(Anticholinesterasedrugs):通过可逆性抑制乙酰胆碱酯酶,使神经肌肉接头处蓄积较多的乙酰胆碱(ACh)并延长其作用。单独应用对某些眼型肌MG患者可长期改善症状,常作为治疗的首选。溴吡斯的明应用最广泛,成人通常30~60mg口服,3~4次/天;儿童剂量7mg/(kgd)。用药剂量宜凭经验掌握,根据患者症状调整个体化剂量及间隔时间,剂量可每日不同,也可同日不同。若有吞咽困难可餐前30分钟服药,如晨起行走无力可起床前服溴吡斯的明60mg。主要的剂量相关性不良反应是肠绞痛、腹泻、流涎、支气管分泌物增多和出汗等。(2) 皮质类固醇(Corticosteroid):大多数MG患者应用泼尼松治疗都可能使症状明显改善或完全缓解,但应同时应用抗胆碱酯酶药。适应证包括单用抗胆碱酯酶药不能控制的病情轻度以上或疾病进展迅速的患者,做过或未做过胸腺切除的中-重度成年患者或作为胸腺切除的术前准备,或在胸腺切除术后过渡期应用。泼尼松(Prednisone)最初剂量15~30mg/d,约数月出现症状持续改善时,改为隔日服药,以后每月逐渐减量至隔日5~10mg。维持量的选择标准是不引起症状恶化的最小剂量。有些患者治疗开始时肌无力更加重,但以后出现疗效,如出现肌无力危象需呼吸管理或在监护病房治疗。反复发生危象或大剂量泼尼松不能缓解的MG患者可试用甲泼尼龙冲击疗法,1000mg/d,连用3~5天。如一个疗程不能取得满意疗效,隔2周可再重复一次。长期服用激素须注意高血压、糖尿病、胃溃疡、骨质疏松等副作用。(3) 免疫抑制剂(Immunosuppressivedrugs):如硫哩嚷吟、环抱霉素和吗替麦考酸醋等。硫唑嘌呤(Azathioprine)既价格便宜又在临床应用时间最长,小剂量激素疗效不好可试用。最初2周剂量50mg/d,通常加量至100~150mg/d,分2~3次服。需注意骨髓抑制和感染,定期检查血象和肝肾功,白细胞<3x109/L应停用。约20%的患者在2周内出现严重变态反应性流感样综合征,需要停药。只要维持用药,病情可以继续改善。白细胞减少和全血细胞减少是可能的不良反应,需行血细胞计数监测。吗替麦考酣醋(Mycophenolatemofetil)维持量通常2g/d,分2次服,通常在数个月后起效;也需监测骨髓和肝脏不良反应。环孢菌素(Cyc10sporin)最初剂量5mg/(kgd),间隔12小时分2次给药。用于其他疗法不能控制的重症全身型MG患者及不能耐受泼尼松和硫唑嘌呤的患者,主要不良反应是肾毒性和高血压。(4) 血浆置换(PE)和静脉滴注免疫球蛋白(IV1G):可短期改善症状,主要应用于肌无力症状突然恶化患者,如将要发生呼吸困难以及始终需合用激素长期治疗的患者。PE可每周3次,通常置换5~6次,病情出现改善和平稳。IV1G通常剂量0.4~0.6g/(kgd),静脉滴注,连用5天,用于各种类型的危象。
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