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纯上运动神经元综合征有什么特征?
纯上运动神经元综合征也称为PIS, UMN损害症状如严重痉挛性截瘫或四肢瘫、 巴宾斯基征或HOffmann征、腱反射亢进、下颌阵挛性抽动、构音障碍及假性球麻痹等。排 除随访过程中按埃斯科里亚尔标准有临床或肌电图表现的1MN受累征象患者,类运动神经 元病综合征病史患者,有痉挛性截瘫或四肢瘫家族史患者,基因突变相关的遗传性痉挛性截 瘫如 SPG3A、SPG4、SPG6、SPG7 和 SPG20 患者。